Sténose trachéale congénitale
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Malformation rare en général due à la présence danneaux trachéaux complets en forme de 'O'.  Parfois isolée, souvent associée à d’autres malformations soit cardiaques (notamment des arcs aortiques) soit d’un le cadre d’un syndrome de VATER ou VACTERL (voir ce terme). 

On distingue 3 types de sténose congénitale de la trachée (classification de Cantrell et Guild) :

1.        hypoplasie généralisée : 30 %

2.        sténose en entonnoir : 20 %

3.        sténose segmentaire : 50 %, en général due à la présence de quelques anneaux trachéaux complets, qui a été subdivisée plus tard en types 3 (avec présence dune bronche trachéale et atteinte de la carina), 4 (sans bronche trachéale ni atteinte de la carina), 5 (limitée à la carina) et 6 (sur un poumon unique)




Symptômes : en fonction de l’importance de la sténose, détresse respiratoire à la naissance, décompensation respiratoire lors d’une infection des voiesrespiratoires, stridor inspiratoire et expiratoire, découverte fortuite lors d’une intubation.

Traitement : trachéoplastie en cas d’atteinte segmentaire ; certaines équipes tentent des dilatations endoscopiques de la trachée dont le taux de succès est minime en présence d’anneaux trachéaux complets.


Implications anesthésiques


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Mise-à-jour: novembre 2018