Malformation rare en général due à la présence d’anneaux trachéaux complets en forme de 'O'.  Parfois isolée, souvent associée à d’autres malformations soit cardiaques (notamment des arcs aortiques) soit d’un le cadre d’un syndrome de VATER ou VACTERL (voir ce terme). 

On distingue 3 types de sténose congénitale de la trachée (classification de Cantrell et Guild) :

1.        hypoplasie généralisée : 30 %

2.        sténose en entonnoir : 20 %

3.        sténose segmentaire : 50 %, en général due à la présence de quelques anneaux trachéaux complets, qui a été subdivisée plus tard en types 3 (avec présence d’une bronche trachéale et atteinte de la carina), 4 (sans bronche trachéale ni atteinte de la carina), 5 (limitée à la carina) et 6 (sur un poumon unique) (Anton Pacheco)

Une troisième classification, dite de Great Ormond Stteet a été proposée en 2012 : elle prend en compte le type de division de la trachée( normale, bronche trachéale, trifurcation trachéale, absence d’une bronche souche) et d’une sténose bronchique parfois associée:

Symptômes : en fonction de l’importance de la sténose, détresse respiratoire à la naissance, décompensation respiratoire lors d’une infection des voiesrespiratoires, stridor inspiratoire et expiratoire, découverte fortuite lors d’une intubation.

Traitement : : résection-anastomose des formes en cas d’atteinte segmentaire ; certaines équipes tentent des dilatations endoscopiques de la trachée dont le taux de succès est minime en présence d’anneaux trachéaux complets. Trachéoplastie par glissement dans les atteintes étendues.

Implications anesthésiques: 

• y penser difficultés d’intubation malgré une laryngoscopie facile chez un nouveau-né ou un nourrisson cardiaque, ou qui est porteur d’un syndrome de VATER/VACTERL ; prévoir un masque laryngé et différentes sondes de très faible diamètre pour franchir la sténose ; examen ORL en urgence pour établir un diagnostic (sténose congénitale ou acquise, compression extrinsèque, trachéomalacie importante)
• en cas d’intubation où la sonde d’intubation est maintenue au-dessus de la sténose (forme segmentaire), il est prudent de laisser une distance d’environ 1 cm entre l’extrémité distale de la sonde et le début de la sténose pour éviter de provoquer un œdème ou d’autres lésions locales
• pour la réparation : sous CEC, ECMO ou ventilation à haute fréquence ; dans certains cas, il faut attendre l’ouverture de la trachée avant de pouvoir curariser et contrôler la ventilation
• pour une chirurgie : penser à un dispositif supraglottique, associé si c’est possible à une anesthésie locorégionale ; prévoir différentes sondes de très faible diamètre pour franchir la sténose (sonde d’aspiration ou urétérale).
• chez l’enfant qui a été opéré d’une sténose trachéale: utiliser si possible un dispositif supraglottique; intubation atraumatique

Références : 

-        Murphy PM, Lloyd-Thomas A. 
The anaesthetic management of congenital tracheal stenosis. 
Anaesthesia 1991; 46: 106-9.

-        Takasaki Y, Hayashi Y, Takadi O, Uchida O, Kuro M. 
Unexpected congenital tracheal stenosis in infants with congenital heart disease. 
Anesth Analg 1993; 77: 198-9.

-        Concha M, Gonzalez J, Gonzalez A, Dagnino R, Molina R. 
Epidural anaesthesia for ureteral reimplantation in an infant with congenital tracheal stenosis. 
Can J Anaesth 1997; 44: 666-8  

-        Li Y, Khambatta HJ, Stone JG, Mets B.
Unsuspected concentric tracheal rings in a 14-year-old with scoliosis.
British J Anaesth 2002; 88 : 732-4

-        Ali MI, Brunson CD, Mayhew JF. 
Failed intubation secondary to complete tracheal rings: a case report and literature review. 
Pediatr Anesth 2005; 15: 890-2

-        Taylor K, Levine M. 
Management of congenital tracheal stenosis: using spontaneous ventilation to facilitate cardiopulmonary bypass. 
Pediatr Anessth 2006; 16: 492-5.

-        Sacco O, Toma P, Alberti D, Locatelli G et al. 
Inspiratory stridor in a 12 month-old girl. 
Pediatrics Intern 2007; 49: 10122-4 

-        Speggiorin S, Torre M, Roebuck DJ, McClaren CA, Elliott MJ. 
A new morphologic classification of congenital tracheobronchial stenosis.
Annals Thor Surg 2021; 93: 958-61

-         De Cloedt L, Papadopoulos J, Corouge P, Khalil P, Van Laer P. 
Hypoplasie trachéale complexe chez un enfant de 2 mois. 
Arch Pédiatr 2013 ; 20 : 1321-4.

-        Obara S, O’Leary JD. 
Congenital tracheal stenosis : unanticipated and anticipated difficult airway management in a neonate. 
Anesth Analg Case Reports 2014; 3: 120-2

-        Mauron S, Longchamp D, Perez M-H, Prêtre R, Sandu K, De Bernardo S, Boegli Y, Dolci M.
Anesthetic management for concomitant correction of congenital cardiac defects and long “O” ring tracheal stenosis: a role for heliox? Report of 2 cases.
A&A Practice 2018; 10: 154-6

-        Yokoi A, Hasegawa T, Oshima Y, Higashide S et al. 
Clinical outcomes after tracheoplasty in patients with congenital tracheal stenosis in 1997-2014.
J Pediatr Surg 2018; 53: 2140-4.

Mise-à-jour: juillet 2023