Très rare. Sténose progressive des veines pulmonaires dans leur trajet extrapulmonaire qui dans ses formes les plus graves aboutit à une hypertension pulmonaire, puis  une insuffisance cardiaque droite.

Causes chez l’adulte : compression extrinsèque (adénopathies malignes ou inflammatoires), masse médiastinale, complication de tentatives d’ablation d’une fibrillation auriculaire par voie endocavitaire  (radiofréquence ou cryoablation autour des orifices auriculaires des veines pulmonaires)

Causes chez l’enfant (incidence : 1/100.000 à 17/106):

on distingue:

*        obstruction post-chirurgicale : après la cure chirurgicale d’un retour veineux pulmonaire anormal total

*        obstruction anatomique : compression extrinsèque ou abouchement anormal d’une des veines dans l’OG

*        sténose intraluminale: prolifération de tissu fibromyxoïde dans l’intima de la veine avec occlusion progressive de sa lumière dont la cause pourrait être :

-        primaire: isolée, congénitale, sans anomalies associées : il pourrait s’agir d’ une manifestation similaire à la fibroélastose endocardique

-        associée à une malformation cardiaque: abouchement anormal dans l’oreillette gauche, souvent associé à une malformation conotruncale

-        acquise: associée à un défect septal ou un canal artériel persistant, séquelle d’une chirurgie ou manipulation endocavitaire, associée à la prématurité et/ou une pathologie pulmonaire chronique suite à l’augmentation du flux sanguin dans les veines pulmonaires, suite à un shunt gauche-droit ou à la redistribution du flux sanguin d’une veine sténosée vers les autres.

Dans tous les cas, l’augmentation chronique des pressions veineuses pulmonaires en amont de la sténose entraîne une augmentation de la musculeuse des grosses veines et artères pulmonaires, avec un remodelage artériolaire similaire à celui observé en cas d’hypertension artérielle chronique. Si plus d’un segment pulmonaire est atteint, l’hypertension pulmonaire qui y règne va augmenter le flux et la pression dans le reste de l’arbre vasculaire pulmonaire et ainsi une hypertension pulmonaire généralisée (comme dans le syndrome d’Eisenmenger, voir ce terme)

Pathologies associées :

-        prématurité avec bronchodysplasie pulmonaire : le diagnostic est typiquement posé vers l’âge de 6 mois, malgré des échographies cardiaques précédentes normales ; facteur important de mortalité.

-        antécédent d’entérocolite nécrosante

-        certains syndromes : Smith-Lemli-Opitz, trisomie 21 (où la progression est plus rapide).

Signes cliniques : tachypnée, désaturation, puis signes de décompensation cardiaque droite

Diagnostic :

-        RX thorax : image d’œdème pulmonaire avec opacité augmentée de l’espace interstitiel et opacités en verre dépoli distribuées de manière inhomogène (en fonction du/des lobe(s) où la congestion veineuse est présente

-        échocardiographie, cathétérisme et ou IRM cardiaque: score de sévérité (voir tableau). Attention, la vélocité du flux peut être diminuée malgré une sténose sévère si une grand partie du flux sanguin est redistribuée vers les veines non-occluses.

Traitements :

-        cathétérisme interventionnel pour dilater la partie sténosée (parfois insertion d’un stent) : risque d’embolie paradoxale et d’accident vasculaire

-        chirurgie : la résection-anastomose sans suture directe sur la paroi auriculaire semble la meilleure technique

-        transplantation pulmonaire

-        traitement médical : bevacizumab ou imatinib mésylate pour diminuer la néoprolifération cellulaire intimale, losartan pour augmenter le taux sanguin de VE-cadhérine (expérimental).

Implications anesthésiques: 

• échographie cardiaque très récente : fonction VD, insuffisance tricuspide, pressions dans l’artère pulmonaire, déviation du septum interventriculaire (déviation vers la gauche = pression suprasystémique dans VD ), présence d’un CIA ou d’un foramen ovale perméable (= soupape de sécurité en cas en cas de défaillance du VD)
• éviter les causes d’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires : hypoxémie, hypercarbie, acidose, hypothermie, agents vasoconstricteurs… et utiliser les pressions d’insufflation pulmonaire les plus basses possibles (FR basse, I/E 1/2, PEEP selon tolérance)
• maintenir une pression systémique suffisante (pression de perfusion des coronaires du VD !)
• risque d’œdème pulmonaire en cas d’occlusion temporaire des veines pulmonaires les plus perméables
• risque d’accident vasculaire embolique en cas de dilatation par voie endovasculaire

Références : 

-           Krishnan U, Feinstein JA, Adatia I, Austin ED et al.
Evaluation and management of pulmonary hypertension in children with bronchopulmonary dysplasia.
J Pediatr 2017; 188:e124-34

-        Nasr VG, Callahan R, Wichner Z, Odegard KC, DiNardo JA.
Intraluminal pulmonary vein stenosis in chidren : a 'new' lesion.
Anesth Analg 2019; 129: 27-40

Mise-à-jour juillet 2019