Rare. Insuffisance hépatocellulaire aiguë qui survient durant le 3ème trimestre de la grossesse chez 1/6.000 à 1/13.000 parturientes (50% de primipares). Mortalité : 0 à 20% avec une mortalité néonatale de 15 à 23%.

Etiologie : accumulation hépatique de métabolites de type 3-hydroxyacyl suite à un déficit de la β-oxydation des acides gras à longue chaîne. Une autre hypothèse est que le fœtus serait porteur de la forme homozygote et la mère de la forme hétérozygote du déficit en 3-hydroxyl-acyl-CoA déshydrogénase qui intervient au niveau mitochondrial dans la β-oxydation des acides gras à longue chaîne. Il s’ensuit une stéatose microvésiculaire centrolobulaire sans nécrose.

Signes cliniques :

• nausées et vomissements (80%)
• douleur épigastrique (70%)
• ictère retardé de 3-5 jours  (60%)
• évolution rapide vers un coma par encéphalopathie hyperammoniémique et hypoglycémie

Complications : coagulopathie avec thrombopénie,  insuffisance rénale aiguë, sepsis, ARDS.

Traitement : délivrance de l’enfant en urgence et symptomatique en attendant la récupération de la fonction hépatique.

Diagnostic différentiel : prééclampsie, HELLP syndrome

Implications anesthésiques: 

césarienne chez une patiente en insuffisance hépatique (et souvent rénale) aiguë; coagulopathie ; hypertension intracrânienne.

Références : 

-        Dedecker F, Graesslin O, Palot M, Fortier D, Quéreux C, Gabriel R. 
Stéatose hépatique aiguë de la grossesse : une pathologie rare du troisième trimestre de grossesse. 
Gyn Obstétr Fertilité 2006 ; 34 : 131-3.

-         Holzman RS, Riley LE, Aron E, Fetherston J. 
Perioperative care of a patient with acute fatty liver of pregnancy. 
Anesth Analg 2001; 92: 1268-70.

-         Naidu RK, Richebe P. 
Probable local anesthetic systemic toxicity in a postpartum patient with acute fatty liver of pregnancy after transversus abdominis plane block. 
A&A Case Reports 2013; 1: 72-4

Mise-à-jour: mars 2014