Sprengel, anomalie de

[MIM 184 400]

(Surélévation congénitale de lomoplate, déformation de Sprengel)

Malformation  de la ceinture scapulaire.: lomoplate est surélevée et cette malposition peut limiter les mouvements du membre supérieur homolatéral. Le défaut de position de lomoplate est dû à des modifications anatomiques de lomoplate et à des anomalies musculaires et vertébrales locales (fusion, côte cervicale), qui en font  une malformation régionale. La clavicule homolatérale est également déformée.

Cette déformation peut être isolée mais est générament associée à dautres anomalies:

Une barre omovertébrale (pont fibreux, cartilagineux et/ou osseux entre lomoplate et la colonne cervicale) est souvent présente.




Implications anesthésiques

risque dintubation difficile par diminution de la mobilité


Références : 


Mise à jour  septembre 2016