(Surélévation congénitale de l’omoplate, déformation de Sprengel)
Malformation de la ceinture scapulaire: l’omoplate est surélevée et cette malposition peut limiter les mouvements du membre supérieur homolatéral. Le défaut de position de l’omoplate est dû à des modifications anatomiques de l’omoplate et à des anomalies musculaires et vertébrales locales (fusion, côte cervicale), qui en font une malformation régionale. La clavicule homolatérale est également déformée.
Cette déformation peut être isolée mais est générament associée à d’autres anomalies:
- malformation des vertèbres cervicales: syndrome de Klippel-Feil (10-45%), par exemple (voir ce terme)
- spina bifida
- cyphoscoliose
Une barre omovertébrale (pont fibreux, cartilagineux et/ou osseux entre l’omoplate et la colonne cervicale) est souvent présente.
Implications anesthésiques:
risque d’intubation difficile par diminution de la mobilité cervicale ; vérifier l’absence d’anomalie des vertèbres cervicales et d’anomalies médullaires (moelle attachée, spina bifida occulta) avant de réaliser un bloc périmédullaire.
Certains chirurgiens utilisent la neurostimulation lors de l’intervention chirurgicale correctrice: vérifier avant de curariser le patient.
Références :
- Stevens E, Williams B, Kock N, Kitching M, Simpson MP.
Cord injury after spinal anaesthesia in a patient with previously undiagnosed Klippel-Feil syndrome.
Anaesthesia Reports 2019; 7:7-10
- Okada M, Tanaka N, Suzuka T, Kadoya Y, Saisu T, Kawaguchi M.
Anesthetic management of scapular Y‑osteotomy using a combination of suprascapular nerve block and erector spinae plane block for Sprengel deformity associated with Klippel‑Feil syndrome: a case report.
JA Clinical Reports 2023 ; 9:55 doi.org/10.1186/s40981-023-00647-3
Mise à jour juillet 2024