Il s’agit de la plus fréquente des maladies démyélinisantes acquises du système nerveux central. Incidence estimée à 0,13-0,6 /100.000 enfants/an. Environ 10%  des adultes souffrant de sclérose en plaques présentent leur première attaque avant l’âge de 18 ans. Un début avant l’âge de 10 ans survient dans 20 à 30% des cas pédiatriques. Avant la puberté (10 ans) il y a une légère prépondérance masculine ; après la puberté, la prépondérance est féminine.

Facteurs favorisants possibles : groupe HLA-DRB1*15:01, antécédent d’infection à EBV, faibles taux sanguins de vitamine D.

La première attaque peut se présenter sous la forme :

• d’une névrite optique uni- ou bilatérale : diminution brusque de l’acuité visuelle, mouvements oculaires douloureux, perte de la vision des couleurs, scotome central
• d’une myélite transverse partielle ou complète
• d’une encéphalomyélite disséminée, souvent précédée d’une affection virale ou d’une vaccination, surtout avant l’âge de 10 ans
• de déficits nerveux mono- ou polyfocaux : troubles urinaires, perte de sensibilité

Ces manifestations cliniques peuvent être associées. Critères IRM : au moins 2 des 3 critères suivants : 5 lésions ou + ; plus de 2 lésions périventriculaires, 1 lésion du tronc cérébral ; présence simultanée de lésions qui captent et ne captent pas  le gadolinium.

Chez l’enfant, les lésions sont plus souvent infratentorielles et plus larges avec un œdème périlésionnel.

Les enfants ont un taux de rechute plus important que les adultes, surtout au début de la maladie : 75% ont une rechute dans l’année qui suit la première attaque. Dans 50% des cas, l’entrée dans la forme secondaire progressive de la malade survient environ 20 ans après le début.

Chez l’enfant, au contraire de l’adulte, la sclérose en plaques entraîne des troubles cognitifs notamment au niveau du langage et de la mémoire visiospatiale. La dépression et la fatigue sont fréquentes à l’adolescence.

Traitement : quand le diagnostic de sclérose en plaques est clairement établi, on utilise les mêmes traitements que chez l’adulte et à fortes doses :

• fingolimod : un modulateur des récepteurs de la sphingosine-1-phosphate
• diméthyl fumarate : protection des neurones vis-à-vis du stress oxydatif
• tériflunomide : immunomodulateur aux propriétés anti-inflammatoires qui inhibe de manière sélective et réversible la dihydroorotate déhydrogénase, une enzyme mitochondriale nécessaire à la synthèse de novo de pyrimidine

L’IRM et l’évolution clinique sont importants pour faire le diagnostic différentiel avec d’autres affections neurologiques (CADASIL, leucodystrophie, déficit en vitamine B12 etc) ou systémiques (lupus érythémateux disséminé, maladie de Lyme, sarcoïdose, lymphome etc).

Les autres maladies démyélinisantes acquises du système nerveux central de l’enfant qui présentent des rechutes sont :

• la maladie associée à la présence d’anticorps anti-AQP4 (aquaporine A)
• la maladie associée à la présence d’anticorps anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein)
• la forme sans anticorps connus

Implications anesthésiques: 

diminuer au maximum le stress périopératoire. Adapter la prise en charge aux lésions présentes (dysautonomie ? apnées obstructives du sommeil ? et au traitement en cours (corticothérapie ?, anticorps monoclonaux ?) ; anesthésie locorégionale : pas de problème pour les blocs nerveux périphériques ; prudence pour les blocs nerveux centraux (préférer le bloc péridural avec de faibles concentrations d’AL à une rachianesthésie) même si aucun risque de rechute n’est décrit chez l’adulte dont l’affection est stabilisée ; éviter la lidocaïne en IV continu car le blocage des canaux Na pourrait avoir un effet facilitateur  de rechute. Utiliser N2O avec prudence. Gestion du baclofène (p os ou intrathécal)  avec le neurologue.

Références : 

-         Duignan S, Brownlee W, Wassmer E, Hemingway C, Lim M, Cicarelli O, Hacohen Y.
Paediatric multiple sclerosis : a new era in diagnosis and treatment.
Develop  Med Child Neurol 2019 ; 61 : 1039-49

-        de Maere d’Aetrycke O, Dubuisson N, Marta M, Gnanapavan S et al.
Anesthetic management of people with multiple sclerosis.
Acta Anaesth Belg 2019 ; 70, S1, 1-11.

Mise-à-jour mars 2024