Incidence : 0,6/10.000 naissances féminines. Les voies urinaires et le canal vaginal sont connectés mais séparés du tube digestif. La cause est soit malformative (rare) soit liée à une variation du développement sexuel (voir hyperplasie congénitale des surrénales et Désordre du développement sexuel).

On distingue :

• forme basse (confluence basse) : où l’urètre et le vagin fusionnent en un canal commun près de l’orifice urogénital commun ; la longueur et la position anatomique des deux organes sont quasi normales
• forme haute (confluence haute): où l’urètre et le vagin fusionnent en un canal commun loin de l’orifice urogénital ; le sinus urogénital est long avec souvent des anomalies associées comme un anus antéposé.

Symptomatologie : distension abdominale (rétention urinaire), infections urinaires, incontinence urinaire

Traitement : vaginoplastie plus ou moins complexe ; la clitoridoplastie et la labioplastie sont rarement réalisées de nos jours.

Implications anesthésiques: 

décision chirurgicale collégiale discutée en fonction du sexe chromosomique et de l’importance de la malformation ; en cas d’hyperplasie congénitale des surrénales, opothérapie substitutive ; échographie rénale et du rachis lombosacré. En l’absence d’anomalies lombosacrées ou de la moelle, on peut associer un bloc épidural, caudal ou lombaire, à l’anesthésie générale.

Références : 

-        Singh S, Singh P, Singh RJ.
Persistent urogenital sinus.
J Anat Soc India 2012 ; 59 : 242-4.

Mise-à-jour août 2022