Très rare : prévalence estimée à 1/30.000 naissances. Il s’agit d’une communication directe entre le réseau porte et la veine cave inférieure ou une de ses afférences sans doute due à l’involution incomplète des veines vitellines.

On distingue :

• shunts intrahépatiques : connexions anormales entre une branche de la veine porte et des veines hépatiques ou la VCI, y compris le canal d’Arantius

• type 1 : veine porte droite  ð veine cave inférieure
• type 2 : shunt simple ou multiple entre une branche porte et une veine sus-hépatique dans un lobe hépatique
• type 3 : shunt anévrysmal entre une branche porte et une veine sus-hépatique
• type 4 : shunts multiples entre une branche porte et une veine sus-hépatique dans plusieurs lobes
• type 5 : persistance du ductus arteriosus

• shunts extrahépatiques : communication entre la veine porte et la VCI :

• type I : la veine porte  se draîne dans la VCI et il n’y a pas de veine porte intrahépatique (malformation d’Abernethy)
• type Ia : la veine mésentérique supérieure et la veine splénique se drainent séparément dans la veine cave inférieure
• type Ib : la veine mésentérique supérieure et la veine splénique forment un tronc commun qui se draine dans la veine cave inférieure
• type II : anastomose latérolatérale entre la veine porte et la VCI : les branches portes intrahépatiques sont normales ou  hypoplasiques : cette pathologie est souvent associée à une hétérotaxie avec isomérisme gauche (voir ce terme) et est alors appelée anomalie du retour veineux portal.

L’âge du diagnostic est très variable : de la période néonatale à la petite enfance. Les signes et symptômes possibles sont :

- une hypergalactosémie (dépistage néonatal)

- une hyperammoniémie dont les signes varient de l’encéphalopathie hépatique à des troubles du comportement

- une cholestase néonatale

- un syndrome hépato-pulmonaire

- une hypertension porto-pulmonaire 

- une tumeur hépatique : adénome ou hyperplasie nodulaire localisée ou régénérative, qui régressent en général quand le shunt est interrompu

- le diagnostic est parfois posé lors d’une échographie anténatale.

D’autres malformations cardiovasculaires sont parfois associées : CIA, coarctation de l’aorte, malformation de la VCI etc.

Le traitement est controversé : 

• la majorité des shunts intrahépatiques se ferment spontanément et sans séquelles avant l’âge de 2 ans.

• shunts intrahépatique ou extrahépatique type 1 : transplantation hépatique 
• en cas d’apparition de signes d’encéphalopathie ou de syndrome hépato-pulmonaire, on peut réaliser une ligature ou une embolisation du shunt extrahépatique (type 2) ou une embolisation des shunts intrahépatiques. Cependant, ces traitements doivent être réalisés avec prudence car ils peuvent provoquer une hypertension portale brutale notamment en cas d’hypoplasie du réseau porte intrahépatique. Il est donc recommandé d’effectuer un test d’occlusion (ballon ou clamp) et de mesurer la pression portale avant de fermer définitivement le shunt. 

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction hépatique et l’absence de syndrome hépato-pulmonaire ou d’hypertension artérielle pulmonaire; absence d’effet de premier passage des médicaments administrés par voie orale ou IV

Références : 

•    Ersch J, Bäzinger O, Braegger C, Arbenz U, Stallmach T. 
  An infant with pulmonary hypertension due to congenital porto-caval shunt. 
  Eur J Pediatr 2002; 161:660-2.

-     Kim MJ, Ko JS, Seo JK, Yang HR, Chang JY, Kim GB, Cheon J-E, Kim WS. 
Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. 
Eur J Pediatr 2012 ; 171 : 395-400.

-        Passalacqua M, Lie KT, Yarmohammadi H. 
Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) treated endovascularly with vascular plug shunt closure. 
Pediatr Surg Int 2012; 28: 79-83.

-         Law YM, Mack CL, Sokol RJ, Rice M, Parsley L, Ivy D. 
Cardioplumonary manifestations of portovenous shunts from congenital absence of the portal vein: pulmonary hypertension and pulmonary vascular dilatation. 
Pediatr Transplantation 2011; 15: E162-8.

-         Hubert G, Giniès J-L, Dabadie A, Tourtelier Y, Willot S, Patiente D, Lefrançois T, Caldari D. 
Shunts porto-systémiques congénitaux : expérience du Grand-Ouest sur cinq ans. 
Arch Pédiatr 2014 ; 21 : 1187-94. 

-        Takechi K, Kitamura S, Fujii S, Soutani M, Yorozuya T, Nagaro T.
Delayed emergence from anaesthesia in a patient with agenesia of the ductus venosus.
Anaesthesia Cases 2014; 2: 80-3

-        Uike K, Nagata H, Hirata Y, Yamamura K, Terashi E et al.
Effective shunt closure for pulmonary hypertension and liver dysfunction in congenital portosystemic venous shunt.
Pediatr Pulmonol 2018; 53: 505-11.

-        Cytter-Kuint R, Slae M, Kvyat K, Shteyer E.
Characterization and natural history of congenital intrahepatic portosystemic shunts.
Eur J Pediatr 2021; 180:1733-7.

Mise-à-jour mai 2021