Malformation  cardiaque congénitale très rare qui consiste en l’association, variable d’un individu à l’autre, de 4 lésions obstructives du cœur gauche :

• anneau supravalvulaire mitral (2),
• déformation en parachute de la valve mitrale (1), sténose sous-aortique(3) (ou valve aortique bicuspide)
• hypoplasie de l’arc aortique ou coarctation de l’aorte (4).

La présentation clinique la plus fréquente est la coarctation de l’aorte ou l’hypoplasie de l’arc aortique en période néonatale.

Implications anesthésiques: 

exclure les lésions associées en cas de coarctation de l’aorte ; prise en charge d’une sténose mitrale et/ou d’une sténose aortique. Risque important d’hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire.

Références : 

• Sachse K, Hannallah M. 
  The anesthetic management for cesarean delivery in a patient with Shone’s syndrome. 
  Anesth Analg 2008; 107: 1652-4.
• Naz A, Dasgupta S, Bandyopadhyay BK, Shirazee HH.
  Graded epidural anaesthesia for Caesarian section in a parturient with Shone’s syndrome: a case study.
  SAJAA 2016; 22: 41-4. -Bhatia K, Eccles J, Meessala DK. Anesthetic management of a parturient with Shone’s syndrome : a case report with review of literature. Korean J Anesth 2021 ; 74 ;342-9.

Mise-à-jour décembre 2021