(hypothermie périodique bénigne)

Rarissime. Association 

-  d’une agénésie du corps calleux (cependant non retrouvée dans quelques cas)

-  d’accès paroxystiques d’hypersudation et d’hypothermie de durée et de fréquence variable dont la cause ou les facteurs déclenchant sont inconnus.

 La cause de ce trouble de la thermorégulation est probablement un dysfonctionnement congénital ou acquis (lésion ischémique ?) des centres thermorégulateurs dopaminergiques  au niveau de l’hypothalamus.

En cas d’hypersudation, on peut observer une hyponatrémie majeure.

 L’évolution spontanée est souvent favorable en quelques mois. Parfois, un traitement par les agonistes dopaminergiques (lévodopa) ou des antagonistes de la sérotonine (cyproheptadine) est efficace. Quelques cas de traitement efficace par la clonidine ont été publiés.

Implications anesthésiques: 

tendance à l’hypothermie per et post-opératoire; retard mental; troubles neurologiques

Références : 

-         Belcastro V, Striano P, Pierguidi L, Arnaboldi M, Tambasco N. 
Recurrent hypothermia with hyperhidrosis in two siblings: familial Shapiro syndrome variant. 
J Neurol 2012; 259: 756-8.

-         Owen AJ, Backman SB. 
Perioperative temperature changes in a patient with Shapiro syndrome.
Anesthesiology 2001; 95: 268-70.

Mise-à-jour août 2013