Rarissime. Association d’une agénésie du corps calleux  et de troubles de la thermorégulation qui s’expriment sous forme d’accès fébriles dont la cause ne peut être déterminée. La cause en est probablement un dysfonctionnement des centres thermorégulateurs dopaminergiques  au niveau de l’hypothalamus.

Parfois, un traitement par les agonistes dopaminergiques (lévodopa) ou des antagonistes de la sérotonine (cyproheptadine) est efficace.

Implications anesthésiques: 

tendance à l’hyperthermie per et post-opératoire; retard mental; troubles neurologiques

Références : 

-        Lin K-L, Wang H-S. 
Reverse Shapiro’s syndrome : an unusual cause of fever of unknown origin. 
Brain Dev 2005; 27: 455-7.

-         Guha S, Guha G, Hashmi MA. 
A case of periodic fever with corpus callosum agenesis : reverse Shapiro’s syndrome.
J Pediatr Neurosc 2012; 7: 150-4.

Mise-à-jour août 2013