Incidence: environ 1/20.000 naissances. Résultat d’anomalies du développement bronchopulmonaire qui peuvent impliquer le parenchyme pulmonaire, les bronches, les voies digestives supérieures, les vaisseaux et le diaphragme. Elle représente une masse de tissu pulmonaire non fonctionnel, sans connexion avec l'arbre bronchique ni avec les artères pulmonaires. Cette masse est le plus souvent située dans la région du lobe inférieur gauche, au contact immédiat du diaphragme. La vascularisation artérielle dépend d'un vaisseau systémique issu en général de l'aorte abdominale ou thoracique. Il existe plusieurs artères nourricières dans 15 % des cas. Le drainage veineux est variable, dans les veines pulmonaires, dans la veine cave inférieure ou encore dans le système azygos.

On distingue séquestrations intralobaires et extralobaires en fonction de la présence ou non de plèvre viscérale autour de la lésion et du retour veineux.

• Les formes extralobaires
  
  

1. sont souvent associées à d'autres malformations: hernie diaphragmatique, par exemple
2. peuvent siéger dans le médiastin ou dans la cavité abdominale (forme sous-diaphragmatique).
3. sont enveloppées dans une plèvre viscérale qui leur est propre
4. sont vascularisées par une branche anormale naissant de l’aorte thoracique ou abdominale ; rarement, cette artère nourricière peut provenir d’une artère sous-clavière, d’une coronaire ou du tronc cœliaque.
5. ont un drainage veineux systémique: veine azygos en général, mais des cas de drainage hémiazygos, cave inférieur ou porte ont été décrits.

Une angiographie préopératoire est donc indispensable. Des formes bilatérales sont décrites qui peuvent entraîner une décompensation cardiaque néonatale.

• Les séquestrations intralobaires
  
  

1. sont rarement congénitales: elles sont en général le résultat d’une pneumopathie : l’inflammation locale entraîne le recrutement d’une artère systémique anormale pour vasculariser un segment pulmonaire initialement sain. Le segment pulmonaire contient du parenchyme dense parfois kystique
2. sont enveloppées dans la même plèvre viscérale que le poumon normal
3. se drainent dans le système veineux pulmonaire
4. sont souvent silencieuses et de découverte fortuite ; mais elles peuvent se traduire par des infections répétées qui doivent faire suspecter une connexion bronchique. Le ur aspect radiologique dépend du degré d'aération de la lésion et de l'existence éventuelle d'une lésion associée.
   
   

Certains cas, dits hybrides, associent un séquestre pulmonaire et une malformation des voies aériennes (voir ce terme).

Présentation clinique :

• dépistage prénatal (diagnostic durant le second trimestre de la gestation). La lésion plus ou moins échogène, reliée à l’aorte par un vaisseau (écho-doppler), grandit en général jusqu’à la 26ème semaine puis se stabilise ou régresse, voire disparaît. Elle peut également entraîner un hydramnios ou une anasarque et nécessiter un traitement in utero: corticoïdes, shunt amniotique… Si l’enfant est asymptomatique à la naissance et ne présente pas de shift médiastinal, le traitement consiste en une surveillance régulière de la taille de la lésion.
• découverte fortuite suite à des infections respiratoires fréquentes, difficultés alimentaires,
• tableau de décompensation cardiaque secondaire à un shunt gauche-droit ou à une fistule artério-veineuse.

Le traitement de la lésion est chirurgical, soit par thoracotomie conventionnelle soit par thoracoscopie.

On rapproche des séquestrations pulmonaires plusieurs malformations rares, en particulier :

• le syndrome du cimeterre ou scimitar (voir ce terme), qui affecte presque exclusivement le poumon droit dont le lobe inférieur est drainé en sous-diaphragmatique dans la veine cave inférieure ou une veine hépatique ; il s'y associe habituellement d'autres malformations comme une hypoplasie pulmonaire et/ou une vascularisation partielle par une artère systémique aberrante ; la radiographie pulmonaire montre une dextroposition cardiaque et un aspect en cimeterre de la veine anormale
• la vascularisation artérielle systémique d'un lobe pulmonaire, en général le lobe inférieur, le drainage veineux s'effectuant normalement dans le réseau des veines pulmonaires ;
• le syndrome du diaphragme accessoire : l'hémithorax, droit le plus souvent, est divisé en 2 compartiments par une membrane dérivée du péricarde ; il s'y associe une hypoplasie pulmonaire homolatérale, souvent aussi un retour veineux partiel anormal dans la veine cave inférieure, une vascularisation systémique anormale et, plus rarement, une hernie diaphragmatique ainsi que des anomalies vertébrales ;
• le poumon en fer à cheval, malformation dans laquelle les poumons se rejoignent dorsalement et où un des deux poumons est hypoplasique ; il s'y associe une dextrocardie, une malformation cardiaque (CIV, CIA, ventricule droit à double issue) et, souvent aussi, comme dans le syndrome du diaphragme accessoire, un retour veineux partiel anormal dans la veine cave inférieure et une vascularisation systémique anormale. Risque important d’hypoxémie et d’hypertension artérielle pulmonaire.

Implications anesthésiques: 

saturation de l’hémoglobine à l’air ambiant; analyser la vascularisation systémique et le drainage veineux de la lésion; il faut parfois réaliser une embolisation de l’artère nourricière avant d’envisager la résection chirurgicale;  risque hémorragique important; voir avec le chirurgien si une ventilation unipulmonaire lui est utile. Péridurale thoracique ou bloc paravertébral thoracique pour l’analgésie post-opératoire.

Références : 

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The natural history of prenatally diagnosed congenital pulmonary airway malformations and bronchopulmonary sequestrations.
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Mise-à-jour  novembre 2022