Rare. Connectivite qui touche surtout la femme entre 40 et 60 ans. Elle associe un dysfonctionnement des cellules immunitaires (maladie autoimmune), des fibroblastes (production accrue de protéines de la matrice extracellulaire) et des cellules endothéliales.
Cliniquement, on distingue :
- forme cutanée diffuse (40% des cas) : l’atteinte cutanée s’étend au-delà des coudes et des genoux ; l’évolution est habituellement rapide avec une atteinte viscérale importante (atteintes pulmonaire, rénale, digestive …) ; il n’y a pas d’anticorps anticentromères
- forme cutanée limitée (60%) : l’atteinte cutanée ne remonte pas au-delà des coudes et des genoux ; il y a des anticorps anticentromères dans 70-90% des cas ; les manifestations viscérales sont rares mais il y a un risque d’hypertension artérielle pulmonaire
- la sclérodermie est parfois associée à d’autres connectivites : lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren, polyarthrite inflammatoire, myopathie inflammatoire ; on parle alors de syndrome de chevauchement.
Tableau clinique :
- syndrome de Raynaud (3 phases : syncopale, asphyxique et érythermalgique)
- sclérose de la peau et des muqueuses : doigts fins en légère flexion, xérostomie, diminution progressive de l’ouverture de bouche
- pneumopathie interstitielle diffuse : lésions inflammatoires puis destruction et fibrose interstitielle : crépitants, dyspnée, syndrome restrictif, diminution de la DLCO
- hypertension artérielle pulmonaire (10-15%) : suite à la vasoconstriction (défaut de production de NO), des thromboses locales et au remodelage de la paroi vasculaire pulmonaire
- atteinte cardiaque : insuffisance cardiaque secondaire à l’hypertension artérielle pulmonaire, mais aussi ischémie myocardique chronique (troubles de la microcirculation)
- atteinte digestive : surtout au niveau de l’œsophage : reflux gastroesophagien et dysphagie ; mais aussi retard de la vidange gastrique, télangectasies gastriques, diminution de la motilité intestinale (pseudo-obstruction), troubles du transit (pullulation bactérienne)
- atteinte rénale (20%) : crise de microangiopathie thrombotique avec hypertension artérielle majeure, anémie (schizocytes), thrombopénie et insuffisance rénale oligoanurique. Facteurs de risque : évolution rapide, autoanticorps anti-ARN polymérase et traitement par équivalent de prednisone > 15 mg/j dans les 3 mois qui précèdent. Traitement : inhibiteur de l’enzyme de conversion, hémodialyse.
Traitement : symptomatique ; corticoïdes et immunosuppresseurs dans les cas graves
Implications anesthésiques:
- préopératoire : échographie cardiaque ; oxymétrie à l’air, RX ou scanner thorax récent ; fonction pulmonaire (+ DLCO) ; fonction rénale ; corticothérapie ?
- peropératoire :
- accès veineux périphérique difficile
- situation d’estomac/œsophage plein
- intubation : petite ouverture de bouche
- ventilation artificielle prudente
- antibioprophylaxie large
- éviter les causes d’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires ; prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire
- éviter toute hypothermie pour ne pas déclencher un syndrome de Raynaud
- postopératoire : risque majeur de complications respiratoires
- ALR : quelques cas de durée prolongée du bloc sensitif ont été décrits
Références :
- Tung A, Sweitzer B, Cutter T.
Cardiac arrest after labetalol and metoclopramide administration in a patient with scleroderma.
Anesth Analg 2002 ; 95 : 1667-8
- Bégneu E, Aïssou M, Lescot T, Cabane J-P, Beaussier M.
Prise en charge périopératoire du patient sclérodermique.
Ann Fr Anesth Réanim 2014 ; 33 : 669-76.
- Lee GY, Cho S.
Spinal anesthesia for cesarean section in a patient with systemic sclerosis associated with interstitial lung disease.
Korean J Anesthesiol 2016; 69: 406-8.
Mise à jour: septembre 2019