(syndrome du cimeterre, syndrome de Halasz, syndrome veinopulmonaire congénital, syndrome veino-lobaire de Felson)
Prévalence : entre 1 et 3/100.000. Prédominance féminine. Mutation au locus 4q12 chez de nombreux patients. Forme de retour veineux pulmonaire partiel anormal où tout ou partie du retour veineux pulmonaire du poumon droit se draîne dans la veine cave inférieure ou l’oreillette droite. C’est en général le sang veineux de la partie inférieure du poumon droit qui est ainsi dérivé vers le retour veineux systémique mais l‘entièreté du retour veineux du poumon droit est dérivée dans 30% des cas. Le nom de syndrome du cimeterre vient de l’image radiologique (RX de face ou angiographie) convexe vers la droite, similaire à un poignard turc, dans le champ pulmonaire droit.
Y sont associés (schéma):
- une hypoplasie variable de la vascularisation artérielle pulmonaire droite et du poumon droit (souvent bilobé)
- une dextroposition cardiaque, du fait de l’hypoplasie pulmonaire droite
Et souvent :
- une vascularisation systémique d’une partie du poumon droit à partir de l’aorte (diagnostic différentiel des séquestres pulmonaires)
- une malformation cardiaque (25%): CIA (80%), hypoplasie de l’arche aortique ou coarctation aortique, canal artériel (75%), tétralogie de Fallot, CIV(30%), sténose veine pulmonaire (20%), collatérales aorto-pulmonaires.
Plus rarement: une hernie diaphragmatique droite, un kyste bronchogénique, un poumon en fer à cheval ou une agénésie du péricarde.
La présentation clinique est variable :
- décompensation cardiaque avec hypertension artérielle pulmonaire en période néonatale,
- infections respiratoires fréquentes répondant mal aux bronchodilatateurs
- découverte fortuite selon l’importance du shunt gauche-droite.
Par exemple,
- en cas d’absence de vascularisation systémique: shunt intrapulmonaire via l’artère pulmonaire avec dilatation OD puis HVD
- en cas d‘hypoplasie de l’artère pulmonaire et de vascularisation systémique: hypertension artérielle pulmonaire et shunt gauche-droite; parfois, fistule artério-veineuse systémique avec risque de décompensation cardiaque.
Les formes symptomatiques avant l’âge d’un an sont souvent qualifiées de « infantiles ou juvéniles » et ont un pronostic très réservé car elles associent plusieurs anomalies.
Diagnostic:
- RX thorax: dextroposition du coeur, hypoplasie du poumon droit, image du cimeterre paracardiaque droite
- échographie: visualisation de la veine de scimitar (flux monophasique sans inversion durant la contraction atriale) et de sa connexion avec la VCI.
- CT tridimensionnel et cathétérisme cardiaque.
Traitement : chirurgie (lobectomie droite, réimplantation de la veine anormale dans l’OG) ou cathétérisme interventionnel (embolisation de la vascularisation systémique du poumon droit), selon les anomalies associées.
Implications anesthésiques:
selon la présentation clinique : insuffisance cardiaque ; shunt gauche-droite « fixé » ; syndrome obstructif répondant peu aux bronchodilatateurs (hypoplasie pulmonaire). Echographie cardiaque et SpO2 à l’air. Risque de désaturation et d’hypotension quand le patient est couché sur le côté gauche.
Références :
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Mise-à-jour août 2021