(urticaire chronique avec gammapathie, urticaire chronique avec macroglobulinémie)

Rarissime. Pathologie autoinflammatoire sans doute provoquée par un dysfonctionnement de l’inflammasome. Elle atteint le plus souvent l’homme dans la cinquantaine. Le diagnostic en est souvent retardé. Il se caractérise par :

• une éruption : macules ou plaques roses ou rouges non prurigineuses, sur tout le corps et qui disparaissent en 24h ; la biopsie montre une infiltration neutrophile du derme sans vasculite
• des épisodes récurrents de fièvre (90%)
• des douleurs osseuses (70%) (lésions ostéocondensantes et hyperostose) ou articulaires (grosses articulations)
• des adénopathies (45%)
• parfois une hépato-splénomégalie (30%) ou une thrombocytose (50%)
• des IgM monoclonales.

Risque : apparition d’une maladie de Waldenström, d’un lymphome ou d’un myélome à IgM (risque de 15% à 10 ans).

De nombreux traitements ont été tentés : seule l’administration d’anakinra, un antagoniste des récepteurs IL-1, est efficace. Injection sous-cutanée quotidienne.

Implications anesthésiques: 

vérifier la formule sanguine, ne pas interrompre le traitement par anakinra.

Références : 

-         Henry B, Néel A, Barbarot S, Masseau A, Hamidou M. 
Le syndrome de Schnitzler. 
La Revue de Médecine interne. 2013 ; 34 : 224-9.

Mise-à-jour octobre 2014