Schmahmann, syndrome de

(syndrome cognitivo-affectif du cervelet)

Décrit en 1998 par le Dr Schmahmann suite à lobservation de troubles du comportement chez des patients cérébro-lésés. Il existe en effet des connexions cérébello-corticales reliant de façon indirecte  les régions postéro-latérales et les régions vermiennes du cervelet avec des aires cérébrales non motrices et le système limbique, hautement impliquées dans :


-        la cognition spatiale : déficit de mémoire visio-spatiale

-        le langage : dysprosodie, agrammatisme

-        les fonctions exécutives : anticipation, raisonnement abstrait, mémoire verbale, inattention

-        les affects émotionnels : désinhibition, comportement inapproprié


Limportance des signes varie fortement dun patient à lautre et leur sévérité a tendance à diminuer avec le temps.

Certains désordres psychiatriques pourraient être liés à des problèmes cérébelleux : schizophrénie, troubles bipolaires, X fragile, hyperactivité et troubles de lattention.


Implications anesthésiques

en fonction des signes et des autres séquelles des lésions cérébrales et cérébelleuses.


Références: 

-        Levisohn L, Cronin-Golomb A, Schmahmann JD.
Neuropsychological consequences of cerebellar tumour resection in children. Cerebellar cognitive affective syndrome in a paediatric population.
Brain 2000; 123:1041-50.


Mise à jour avril 2021