(MIM 272100)

(encéphalite périaxiale diffuse, sclérose myélinoclastique diffuse, maladie d’Addison-Schilder, leucodystrophie soudanophile)

Très rare (12/20.000). Forme d’adrénoleucodystrophie (voir adrénoleucodystrophies).  Apparition progressive de foyers asymétriques de démyélinisation au niveau de la substance blanche cérébrale. Les signes et symptômes dépendent de la localisation de ces lésions : cécité ou surdité corticale, troubles du comportement, démence, hémiplégie ou paraplégie spastique, paralysie pseudobulbaire. Le décès survient habituellement endéans les deux ans ; cependant, certaines formes répondent de façon spectaculaire à la corticothérapie si le diagnostic est précoce. Une forme est associée à une insuffisance corticosurrénalienne : ces enfants présentent une peau bronzée (Addison-Schilder).

Implications anesthésiques: 

Risque d'inhalation, risque d'obstruction des voies aériennes. Epilepsie. Instabilité hémodynamique en cas de paraplégie spastique.  Prévoir une dose d'hydrocortisone à l'induction même en l'absence de signes cliniques d'insuffisance surrénalienne.

Références : 

• Tobias JD. 
  Anaesthetic considerations for the child with leukodystrophy. 
  Can J Anaesth 1992; 39:394-7.
•  Lyon G, Evrard P. 
  Neuropédiatrie 2ème édition, Masson et cie, Paris 2000, p 328.

Mise-à-jour août 2011