[MIM 600 705]

Maladie multisystémique sans doute d’origine autoimmune. Début dans l’enfance et prédominance féminine. 

Elle associe :

• spasmes musculaires et myalgies
• alopécie
• diarrhée chronique : malnutrition, perte de poids, anémie ferriprive, hypoprotéinémie
• problèmes osseux sans doute secondaires aux spasmes musculaires: ostéolyse, fracture de fatigue, épiphysiolyses, lésions osseuses aux sites d’insertion tendineuse, arthrose précoce
• retard de croissance
• aménorrhée primaire.

Endoscopie: altérations des muqueuses qui sont d’aspect granuleux ou ulcéré (infiltrat lymphoplasmocytaire), présence de petites lésions kystiques dans la muqueuse gastrique (gastritis cystica polyposa)

Implications anesthésiques: 

vérifier l’hémogramme et le taux de protéines ; effets secondaires des traitements en cours (corticoïdes, immunosuppression)

Références : 

-         Solis Garcia del Poso J, de Cabo C, Solera J.
Gastrointestinal manifestations in Satayoshi syndrome: a systematic review.
Orphanet J Rare Diseases 2020 ; 15 :115

Mise-à-jour juin 2020