[MIM 101120]

(syndrome de Sakati)

Très rare. Syndrome très rare appartenant au groupe des ACPS (AcroCephaloPolySyndactylies) et identifié comme ACPS type 3.

En-plus des malformations classiques des ACPS (acrocéphalies, crâniosténoses, syndactylies des mains et des pieds, polydactylies), on retrouve:

-  des malformations des os des membres inférieurs

-  des cardiopathies

-  des anomalies des oreilles et de la peau

Implications anesthésiques: 

 intubation difficile, risque d'hypertension intracrânienne; échocardiographie

Mise à jour: août 2016