Prévalence inconnue, excepté au Japon où elle est estimée à 1/37 000 habitants. Le sex-ratio femmes/hommes est d'environ 10:1. Connectivite rare dans laquelle des signes cliniques de lupus érythémateux systémique, de sclérodermie, de polymyosite et/ou de polyarthrite rhumatoïde sont intriqués. L'étiologie est inconnue, mais des réponses lymphocytaires B et T anormales vis-à-vis d'auto-antigènes possiblement cryptiques ont été mises en évidence.

Tableau clinique :

-début le plus souvent entre 15 et 35 ans ; fièvre modérée

- phénomène de Raynaud

- arthralgies ou polyarthrite, des doigts « boudinés », sclérodactylie et/ou une faiblesse musculaire modérée.

- parfois, troubles de la motricité oesophagienne, une éruption cutanée, une névralgie du trijumeau, une pleurésie, une péricardite, et/ou des signes d'hypertension artérielle pulmonaire.

Il existe pratiquement toujours des anticorps anti-U1-RNP à titre élevé (>1/1000), en l'absence d'auto-anticorps caractéristiques d'autres connectivites (à l'exception des anticorps anti-SSA et/ou anti-SSB en cas de syndrome de Sjögren associé).

La plupart des formes mineures répondent au traitement par AINS, hydroxychloroquine, ou de faibles doses de corticoïdes. Les formes modérées à sévères nécessitent habituellement des doses de corticoïdes moyennes à élevées (environ 0.5 à 1mg/kg/j), associées en cas d'atteinte viscérale sévère à un autre traitement immunosuppresseur.

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction rénale ; éviter le froid si phénomène de Raynaud

Références : 

Mise à jour: février 2017