SCALP syndrome

Acronyme en anglais de Sebaceous nevus syndrome, CNS malformations, Aplasia cutis congenita, Limbal dermoid, and Pigmented nevus.

Rarissime. Est peut être une variante du syndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (voir ce terme). Association de:

-        un important naevus sébacé dans la région de la tête et du cou

-        une aplasia cutis congenita (voir ce terme) au niveau du cuir chevelu

-        des tumeurs dermoîdes

-        des anomalies du système nerveux central: essentiellement une mélanose

-        un naevus pigmentaire géant


Implications anesthésiques

risque dépilepsie et d'anévrysme cérébral


Références : 

-        Lam J, Dohil MA, Eichenfield LF, Cunningham BB.
SCALP syndrome: sebaceous nevus syndrome, CNS malformations, aplasia cutis congenita, limbal dermoid, and pigmented nevus (giant congenital melanocytic nevus) with neurocutaneous melanosis : a distinct syndrome entity.
J Am Acad Dermatol 2008; 58: 884-8.

-        Tateosan VS, Smith J, Licata S.
Large intracranial aneurysms in a 2-month-old female.
Anesthesiology 2017, in press


Mise-à-jour  septembre 2017