Acronyme en anglais de Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteomyelitis

Prévalence estimée à 1/10.000 en France. Maladie autoinflammatoire qui associe une atteinte neutrophilique cutanée et une ostéomyélite chronique, et entraîne un large spectre d'anomalies caractérisées par des manifestations ostéoarticulaires et cutanées de sévérité variable.

Début entre l'enfance à l'âge adulte tardif, avec un âge médian entre 30 et 40 ans.

Chez les enfants,

• l’atteinte ostéoarticulaire présente souvent une distribution comparable à celle d'une ostéomyélite multifocale chronique récurrente (au niveau des os longs, de la clavicule,  de la colonne vertébrale). Lorsqu'une synovite survient, elle se manifeste le plus souvent au niveau des articulations sacro-iliaques, des hanches ou des genoux, ou au niveau des articulations sterno-claviculaires.
• l'atteinte dermatologique inclut une acné sévère, une pustulose palmoplantaire et un psoriasis pustuleux palmoplantaire. Les manifestations cutanées débutent souvent un à deux ans avant les changements osseux, mais elles peuvent aussi apparaître de manière simultanée, ou plus de 20 ans plus tard.

Les patients peuvent également souffrir de douleur abdominale, de diarrhée, de fissures anales ou d'abcès, ce qui suggère l'association possible avec une maladie inflammatoire de l'intestin (MICI) (voir ce terme) comme la maladie de Crohn ou la rectocolite ulcéro-hémorragique.

L’ostéomyélite multifocale chronique récurrente est souvent considérée comme une forme pédiatrique du syndrome SAPHO. Le syndrome SAPHO est cliniquement proche du syndrome de Déficience de l'Antagoniste du Récepteur de l'interleukine 1 (DIRA) (voir ce terme) d’origine génétique.

Traitements : AINS ou corticoïdes si insuffisants, parfois méthotrexate.

Traitement de l’atteinte cutanée : azithromycine, PUVA thérapie ou (phase 3) : tofacitinib (inhibiteur de la Janus kinase) 5 mg 2x/jour.

Implications anesthésiques: 

peau fragile, antibioprophylaxie, interactions médicamenteuses dues au traitement (corticoïdes)

Références : 

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Mise-à-jour janvier 2021