(embryofoetopathie rubéoleuse)

Ensemble des malformations/anomalies présentées par un enfant suite à une infection maternelle suivie d’une infection fœtale par le virus de la rubéole durant la grossesse. La prévalence de ce syndrome a fortement diminué dans les pays développés depuis que la vaccination des petites filles est devenue obligatoire. Contrairement à la rubéole postnatale, l’infection in utero est chronique et le virus reste actif durant toute la grossesse et un certain temps après la naissance.

Les principales anomalies observées sont :

• surdité neurosensorielle qui peut évoluer après la naissance (surveillance prolongée)
• anomalies oculaires : cataracte, glaucome
• anomalies cardiovasculaires : canal artériel, CIA, CIV, sténose de branches de l’artère pulmonaire
• anomalies cérébrales : microcéphalie, diplégie spastique, retard mental ; des cas d’hypoventilation d’origine centrale par atteinte des centres respiratoires ont été décrits
• parfois, en période néonatale : thrombocytopénie, hyperbilirubinémie conjuguée avec hépatosplénomégalie, méningoencéphalite

Certaines anomalies ne sont pas décelables à la naissance et n’apparaissent qu’après plusieurs mois ou années, comme la surdité, l’atteinte oculaire, le diabète sucré insulinodépendant (risque x 50 par rapport à la population normale), une hypo- ou hyperthyroïdie, une puberté précoce ou une dysfonction immunitaire (hypogammaglobulinémie).

La sévérité du tableau clinique dépend en grande partie du moment de l’infection 

• avant la 12ème semaine : 80% des fœtus atteints ; tableau clinique avec anomalies cérébrales sévères 
• entre 12 et 16 semaines : 50% d’atteinte fœtale ; il s’agit en général d’une surdité
• après la 16ème semaine : atteinte rare
• 3ème trimestre : risque de retard de croissance intrautérin

Implications anesthésiques: 

échocardiographie, et en fonction des anomalies de l’enfant : surdité, spasticité etc.

Références : 

-        Robert-Gnansia E. 
Syndrome de rubéole congénitale. 
Orphanet déc 2004.

-        Souki F, Shettar SS. 
Prolonged respiratory depression after general anesthesia in an adult with congenital rubella syndrome. 
A&A Case Reports 2013; 1: 46-8..

Mise-à-jour avril 2014