Affection bénigne, parfois spontanément résolutive, du grand enfant et de l’adolescent. Il s’agit d’une histiocytose non Langerhansienne des sinus accompagnée d’adénopathies cervicales très importantes dont l’origine est soit infectieuse (agent inconnu) soit auto-immune (formes à manifestations systémiques). Symptômes : adénopathies cervicales massives, fièvre, syndrome inflammatoire. 

Autres localisations possibles : peau, œil (exophtalmie), voies aériennes supérieures (tumeur larynx ou trachée), glandes salivaires, système nerveux central (effet de masse), thyroïde (nodules), os (lésions lytiques), ovaires, sein.

En cas de processus autoimmun : corticothérapie, immunosuppression (sirolimus)

Implications anesthésiques: 

en cas d’atteinte des voies aériennes: obstruction des voies aériennes, apnées obstructives du sommeil, syndrome cave supérieur ; risque d’intubation difficile; immunosuppression.

Références : 

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Mise-à-jour  mai 2024