(Syndrome de  Bickerstaff)

Prévalence : inconnue. Forme très rare d’encéphalite post-infectieuse qui associe ophtalmoplégie externe, ataxie, aréflexie des membres inférieurs et troubles de la conscience. Débute quelques jours après une infection des voies aériennes supérieures ou une gastroentérite. Les germes impliqués sont le plus souvent le CMV, le Mycoplasma pneumoniae ou le Campylobacter jejuni.On retrouve très souvent des anticorps antigangliosides, surtout anti-GQ1b.

Signes cliniques :

• début par une ophtalmoplégie externe progressive et symétrique 
• tétraplégie flasque et progressive dans 50%
• parésie faciale, nystagmus, ptosis
• paralysie bulbaire.
• conscience : varie de la somnolence au coma profond.

Peut présenter un tableau de « locked-in » syndrome voire de mort cérébrale apparente. 

Prise en charge : traitement symptomatique, immunoglobulines, parfois plasmaphérèse.

Evolution : résolution complète en 6 mois dans 50% des cas ; sinon, séquelles neurologiques de sévérité variable.

Diagnostic différentiel : S de Guillain-Barré et de Miller-Fisher

Implications anesthésiques: 

en période critique : patient neurologique avec troubles de conscience et de déglutition ; après la guérison : éviter la succinylcholine durant plusieurs mois (récepteurs ACh fœtaux post-synaptiques suite à la dénervation prolongée).

Références : 

-        Battaglia F, Franques J, Somma-Mauvais H, Roche P-H.  
Tableau d’encéphalite de Bickerstaff et hypertension intracrânienne. 
Revue Neurologique 2011 ; 167 : 164-8.

-         Jones GD, Wilmshurst JM, Sykes K, Murdoch IA. 
Guillain-Barre syndrome: delayed diagnosis following anaesthesia. 
Paediatr Anaesth 1999; 9:539-42.

Mise à jour  février 2014