Encéphalopathie associée à une insuffisance hépatique aiguë : augmentation des GPT, hypoglycémie, hyperammoniémie. Débute habituellement au décours d'une affection virale (respiratoire, digestive, varicelle) avec des vomissements et des troubles de conscience. Œdème cérébral et stéatose hépatique microvacuolaire, pas de nécrose hépatocellulaire. Dysfonctionnement mitochondrial. À la suite d'une épidémie dans les années 1970-1980, une association avec l'administration d'aspirine a été démontrée dans des études épidémiologiques aujourd'hui controversées. Chez l'enfant de moins de 3 ans, se présentant avec un tableau clinique similaire, il faut débuter un traitement symptomatique de l'insuffisance hépatique aiguë tout en prélevant du sang et des urines pour diagnostiquer une maladie métabolique jusque là bien compensée.

Implications anesthésiques: 

 Insuffisance hépatique aiguë. Suspecter une anomalie métabolique sous-jacente comme une anomalie du cycle de l'urée ou de l'oxydation des acides gras, un déficit en carnitine, une acidurie organique, une intolérance au fructose.