Très rare. Considéré comme une forme bénigne (ou spontanément révolutive) du rétinoblastome (voir ce terme), en général asymptomatique et unilatérale. Certains cas sont dus à une mutation du gène RB1, comme les rétinoblastomes : ces cas ont un risque de développer une tumeur secondaire telle qu'un mélanome cutané, un ostéosarcome ou un carcinome.

Découverte souvent par hasard à l’examen du fond d’œil d’une masse grisâtre avec des éclats calcifiés flottant dans le vitré. À l’angiographie fluorescéinique, la masse est quasiment avasculaire. L’échographie montre une tumeur calcifiée projetant une ombre échographique orbitaire d’où essaiment des calcifications qui tapissent la hyaloïde postérieure décollée.

Une transformation maligne du rétinome en rétinoblastome étant possible à tout moment, un suivi à long terme de la lésion (et un dépistage familial pour le rétinoblastome) est essentiel. 

Implications anesthésiques: 

examens ophtalmologiques fréquents

Références : 

-        Lando L, Mallipatna A, Gallie B. 
A white retinal lesion with calcification in an 11-year-old boy.
JAMA Ophtalmology 2022 ; July

Mise à jour juillet 2022