Rare. Considéré soit comme une forme très différenciée de rétinoblastome (voir ce terme), soit comme une forme bénigne (ou en voie de régression spontanée) de rétinoblastome (voir rétinome). L’âge de présentation est plus tardif que les cas de rétinoblastome classiques. Le risque global de transformation en rétinoblastome est estimé à 3-4%.  A l’examen du fond d’œil : masse rétinienne grisâtre et translucide, présence de calcifications, altérations de l’épithélium pigmentaire de la rétine, atrophie choriorétinienne avec ou sans staphylome (déformation de la clère), peu ou pas d’exsudat rétinien.

Les principales caractéristiques histologiques de cette tumeur sont :

• la présence de cellules de photorécepteurs en fleurettes ou rosettes de Homer-Wright ou Flexner-Wintersteiner
• des cellules riches en cytoplasme et une chromatine nucléaire mieux répartie
• l’absence de mitoses, ce qui explique une résistance à la chimiothérapie
• la présence de calcifications sans signes de nécrose

Implications anesthésiques: 

examens ophtalmologiques fréquents

Références : 

-        Shields CL, Srinivasan A, Lucio-Alvarez A, Shiels JA.
Retinocytoma/retinoma: comparative analysis of clinical features in 78 tumors and rate of transformation into retinoblastoma over 20 years.
J Am Ass Pediatr Ophthalmol Strabismus 2021 ; 25 :147.e1-147.e8

Mise à jour juillet 2022