Prévalence : 1/20.000 naissances. Affection oculaire maligne la plus fréquente en pédiatrie, représentant 3% de l'ensemble des cancers de l'enfant. Elle est liée à la mutation d'un gène suppresseur de tumeur spécifique (gène RB1 en 13q14). Cette mutation est le plus souvent spontanée mais elle peut être transmise, conférant alors à la maladie un caractère familial, surtout dans les formes bilatérales qui représentent 1/3 des cas. Le gène responsable code normalement pour une nucléophosphoprotéine qui supprime la croissance cellulaire : c'est un anti-oncogène. La monosomie 13q14 est une autre cause de rétinoblastome. La présence d'un seul gène allèle normal est suffisante pour assurer l'effet anti-oncogène ; pour que le rétinoblastome se développe, il faut que les deux allèles soient atteints. Le diagnostic est porté chez le nourrisson habituellement devant l'apparition d'un glaucome, d'un strabisme, ou d'une leucocorie (tache blanche au niveau de la pupille).
Le rétinoblastome peut se propager le long du nerf optique vers le cerveau et, de là, métastaser vers le squelette, les poumons et le système lymphatique.
Il y a un risque important de tumeur secondaire : sarcome, pinéaloblastome (3-5%, tumeur suprasellaire, voir photo ci-dessous), tumeur gliale, mélanome, carcinome. En cas d’association d’un rétinoblastome bilatéral et d’un pinéoblastome, on parle de rétinoblastome trilatéral.
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Le traitement dépend de la taille de la lésion et du bilan d'extension tumorale. Il peut nécessiter une chirurgie au laser, une cryothérapie, une photocoagulation, voire une énucléation, en plus d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie.
La chimiothérapie supersélective par injection de melphalan dans l’artère ophtalmique à l’aide d’un microcathéter introduit par l’artère fémorale est désormais utilisée à la place de la radiothérapie en cas d’échec ou de récidive après une chimiothérapie systémique.
Implications anesthésiques:
anesthésies répétées pour les traitements ou le suivi évolutif des lésions intraoculaires. En cas de chimiothérapie supersélective intraoculaire, des réactions cardiorespiratoires (diminution de la compliance thoracique sans bronchospasme, bradycardie majeure, hypotension artérielle) d’origine autonomique sont observées dans environ 1/3 des cas surtout à partir de la seconde séance de chimioembolisation. Ces réactions sont sans doute dues à une stimulation du nerf trijumeau (réflexe trigéminocardiaque) et l’administration préventive d’atropine est inefficace. En cas de radiothérapie par brachythérapie (pose d’une plaque radioactice dans la cavité orbitaire, il faut prévoir deux anesthésies générales en 24-36h. Cette chirurgie de courte durée peut être réalisée avec un dispositif supraglottique et il est utile de réaliser un bloc sous la capsule de Ténon pour améliorer l’analgésie et la tolérance de la plaque.
Références :
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Mise-à-jour janvier 2025