Très rare. Encéphalopathie focale et progressive, d'origine inflammatoire d’un hémisphère cérébral qui entraîne une épilepsie partielle résistante au traitement et une déterioration progressive des fonctions cognitives. Les crises d'épilepsie sont focales ou multifocales mais unilatérales ; des états de mal avec activité clonique quasi continue d’une partie du corps sont fréquents. 

La physiopathologie est complexe : il s’agit sans doute d’une phénomène autoimmun qui se déclenche après une infection ; des antigènes normalement  protégés par la barrière hémato-encéphalique sont présentés à ds lymphocytes T ce qui déclenche une réponse immunitaire cellulaire et humorale. On retrouve des anticorps contre la sous-unité 3 du récepteur au glutamate. Cette réponse entraîne finalement la destruction d’astrocytes et de neurones.

Traitement : antiépileptiques, corticoïdes à haute dose, gammaglobulines IV…  Le seul traitement efficace est une hémisphérectomie.

Implications anesthésiques: 

épilepsie rebelle ; corticothérapie

Références : 

• Mastrangelo M, Mariani R, Menichella A. 
  Rasmussen syndrome. 
  Eur J Pediatr 2010 ; 169 :919-24.

-         Flack S, Ojemann J, Habberkern C. 
Cerebral hemispherectomy in infants and young children. 
Pediatr Anesth 2008; 18:967-73.

Mise-à-jour novembre 2022