Très rare. Conséquences de la présence d’un trichobézoar gastrique dont une partie s’étend dans l‘intestin grêle. Le nom vient de l’héroïne du conte de Grimm, Rapunzel (Raiponce), qui avait de très longs cheveux.

Bézoar : corps étranger non digéré qui s’accumule dans le tractus digestif, en général l’estomac. Selon la nature du corps étranger, on distingue : trichobézoar (cheveux), phytobézoar (fibres végétales), lactobézoar (lait caillé), pharmacobézoars (comprimés) …

La formation d’un trichobézoar est due à l’association de trichotillomanie (arrachage compulsif de ses cheveux) et de trichophagie (manger ses cheveux). Plus de 90% des cas sont des jeunes filles.

L’accumulation des cheveux non-digérés dans l’estomac entraîne la formation d’une masse noirâtre (suite à l’effet de l’acidité gastrique sur les cheveux) de plus en plus grosse. Si elle s’étend au-delà du pylore, elle peut entraîner : occlusion grêle, invagination grêle-grêle…

Il y a souvent un terrain psychiatrique particulier ou un retard mental qui explique le trouble du comportement.

Autres symptômes : très mauvaise haleine, douleurs épigastriques, masse épigastrique,  ulcération gastrique, perforation digestive. Parfois : ictère, pancréatite.

Traitement : endoscopie seulement si la masse est petite ; il faut souvent recourir à la laparotomie.

Implications anesthésiques: 

occlusion intestinal, « estomac plein » (présence du bezoar + obstacle à la vidange gatrique), troubles psychologiques ou psychiatriques

Références:

-         Kim JS, Nam CW. 
A case of Rapunzel syndrome. 
Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2013; 16: 127-30.

-         Middleton E, Macksey LF, Phillips JD. 
Rapunzel syndrome in a pediatric patient: a case report. 
AANA Journal 2012; 80: 115-9.

Mise-à-jour juillet 2014