Très rare, sans doute méconnu. Acronyme en anglais de Rapid-onset Obesity with Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation and Autonomic Dysfunction. L’origine génétique éventuelle n’est pas encore connue. Le phénotype clinique est similaire de celui d’un syndrome d’Ondine à début tardif (voir ce terme) mais il n’y a pas de mutation du gène PHOX2B. 

Les caractéristiques cliniques sont diverses et incluent:

• début entre 2 et 4 ans
• hyperphagie et obésité d’évolution très rapide
• troubles endocriniens divers : hypernatrémie avec pseudo diabète insipide, hypothyroïdie, insuffisance corticosurrénalienne, hyperprolactinémie
• dysfonction du système autonomique : troubles du contrôle thermique (hyper- ou hypothermie), altération de la réponse pupillaire à la lumière, bradycardie
• diminution de la sensibilité à la douleur
• hypoventilation alvéolaire, avec ou sans apnées obstructives du sommeil, pouvant aller jusqu’à l’arrêt respiratoire et cardiaque
• troubles du comportement
• risque de tumeur originaire des crêtes neurales : neuroblastome, ganglioneurome. On parle dans ces cas de syndrome ROHHADNET 

Traitement des apnées : ventilation non-invasive,  trachéotomie.

Implications anesthésiques: 

prise en charge d’une obésité morbide, vérifier ionogramme et fonctions endocriniennes, hypoventilation alvéolaire majeure. Si possible éviter l'usage des anesthésiques généraux et des morphiniques de longue durée d’action. Les techniques d'anesthésie locorégionale peuvent être difficiles à réaliser vu l’obésité morbide.

Références : 

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  Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation presenting in childhood. 
  Pediatrics 2007 ; 120 : e179-188.
•        Luccoli L, Ellena M, Esposito I, Bignamini E, Gregoretti C. 
  Noninvasive ventilation in a child with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD). 
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•        Chandrakantan A, Poulton TJ. 
  Anesthetic considerations for rapid-onset obesity, hypoventilation, hypothalamic dysfunction, and autonomis dysfunction (ROHHAD) syndrome in children. 
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•        Abaci A, Catli G, Bayram E et al. 
  A case of rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, autonomic dysregulation, and neural crest tumor : ROHHADNET syndrome. 
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•        Rossetti E, Bianchi R, Paglietti MG, Cutrera R, Picardo S. 
  Severe phenotype of rapid-onset obesity, hypoventilation, hypothalamic dysfunction and autonomic dysfunction syndrome (ROHHAD). 
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•        Ballard HA, Leavitt OS, Chin AC, Kabre R et al.
  Perioperative anesthetic management of children with congenital central hypoventilation and rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation  undergoing thoracoscopic phrenic nerve-diaphragm pacemaker implantation.
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•        Puri S, Yaddanapudi S, Menon P.
  Peri-operative management of a child with ROHHAD-NET syndrome undergoing neural crest tumour excision.
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•        Soni L, Girish K, Sirivella PK , Maitra S, Agarwal S, Chhabra A.
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  Pediatr Anesth 2023 ; 33 : 771-2.

Mise-à-jour août 2023