[MIM 609 620, 609 621, 609 622]

Très rare. Transmission autosomique dominante. Mutation dans un des trois gènes KCNQ1, KCNH2 et KCNJ2 qui encodent les canaux potassiques cardiaques. Association d’un ECG où le QT est court (QT et QTc < 320 msec) et d’un risque important de syncope ou de mort subite sur arythmie ventriculaire. Se retrouve surtout chez les enfants et les adultes jeunes. On retrouve souvent une fibrillation auriculaire précoce (vers 40 ans).

Traitement : défibrillateur automatique implanté.

Implications anesthésiques: 

présence d’un défibrillateur automatique implanté.

Références : 

• Lupoglazoff J-M, Denjoy I.
  Syndrome du QT court familial.
  Encyclopédie Orphanet février 2007, 6p.

Mise-à-jour  mars 2016