Rare. Signes et symptômes d’obstruction intestinale permanente ou récurrente de l’intestin grêle (plus rarement du côlon) sans cause mécanique. Vomissements, constipation, dilatation intestinale souvent accompagnée de douleurs abdominales. Premiers signes en période néonatale ou dans la petite enfance. Images RX typiques : dilatation importante du duodénum, peu de contractions, perte d’haustrations coliques. L’atteinte peut être diffuse ou localisée.

La POIC peut être primaire ou secondaire. Chez l’enfant, les causes secondaires les plus fréquentes sont  l’iléus post-opératoire, l’iléus sur hypokaliémie et l’iléus post-infectieux d’origine autoimmune. Chez l’adulte les causes en sont : sclérose en plaques, diabète, sclérodermie, amyloïdose, maladie de Chagas.

Les causes sont neuropathiques (plus fréquentes) ou myopathiques:

• neuropathiques : anomalies de l’innervation intrinsèque ou extrinsèque de l’intestin détectables en microscopie optique ou électronique. 
  
  On distingue

1)        anomalies du développement :

• aganglionose : c’est la maladie de Hirschsprung (mutation gène cRET)
• hypoganglionose : aspect similaire à la zone de transition dans la maladie de Hirschsprung
• hyperplasie des plexus myentériques (mutation gène cRET) : souvent plus localisées (« dysplasie neuronale intestinale ») ; en cas de forme complète, souvent associée à une néoplasie endocrine multiple (MEN) type IIb avec neuromes muqueux multiples et phénotype marfanoïde
• NID A (Neuronal Intestinal Dysplasia) [MIM 243 180] : hypoplasie ou aplasie du système sympathique de l’intestin, avec anomalies des cellules argyrophiles ; il y a aussi une ataxie, une dysarthrie, des pupilles peu réflexives, une dysautonomie (réponse anormale à la manoeuvre de Valsalva)
• NID B [MIM 601 223] : atteinte du plexus parasympathique sous-muqueux
• forme liée à l’X [MIM 300 048]: transmission récessive liée à l’X d’une mutation du gène FLNA (Xq28) : atteinte du système nerveux central et dysmorphie faciale (mâchoire large, hypertélorisme, oreilles bas implantées), persistance du canal artériel

2)        retard de maturation : évolution favorable en quelques semaines

3)        atteinte secondaire : par exemple en cas de traitement à la vincristine, d’infection à CMV

• myopathiques : transmission en général autosomique récessive ; 5 phénotypes histologiques différents ont été décrits : altérations de la structure de la paroi musculaire de l’intestin grêle, anomalies des myocytes ou de la matrice extracellulaire (voir myopathie viscérale congénitale). 

On distingue :

1)        formes isolées

• myopathie viscérale : dégénérescence vacuolaire des cellules musculaires lisses comme dans la leiomyopathie viscérale non- familiale dite des Bantous, qui débute par le côlon et pourrait être due à la toxicité de certains lavements traditionnels
• le syndrome microcôlon, mégavessie, hypopéristaltisme
• la myopathie viscérale à expression tardive, associée à une cytopathie mitochondriale (voir MNGIE).

2)        formes secondaires à une maladie du muscle strié comme la maladie de Steinert et la maladie de Duchenne.

Il existe aussi des POIC sans anomalies histologiques : certains cas de déficit en α-actine ont été décrits.

Traitement essentiellement palliatif. Prokinétiques : cisapride. Alimentation parentérale et/ou entérale (par gastrostomie ou jéjunostomie d’alimentation), dérivations digestives pour décomprimer l’intestin et éviter la pullulation microbienne. En cas de mégavessie, une dérivation urinaire est souvent nécessaire. La transplantation hépatique est souvent proposée.

Implications anesthésiques: 

vérifier l’ionogramme et le taux de protéines, la fonction hépatique (risque d’hépatopathie secondaire à l’alimentation parentérale) ; accès veineux périphérique ou central difficile (thromboses suite aux accès veineux centraux). Retard de vidange gastrique. Risque d’allergie au latex dont la prévention primaire est recommandée.

Références : 

-         Burt N, Williams AR. 
A pseudosyndrome, a real risk : aspiration on induction in a child with chronic idiopathic pseudoobstruction. 
Am J Anesthesiol 1999; 26: 223-5.

-         Moore SW, Schneider JM, Kaschula RDC. 
Non familial visceral myopathy: clinical and pathological features of degenerative leiomyopathy.
Pediatr Surg Int 2002; 18: 6-12.

Mise à jour août 2020