Prévalence: 1/4.000. Prédominance masculine (>60%). Syndrome associé à un oligoamnios (indépendant de la cause) ; hypoplasie pulmonaire, faciès de "Potter" avec oreilles bas implantées, hypertélorisme et micrognathie ; agénésie rénale.

Implications anesthésiques: 

 Intubation difficile. Ventilation artificielle problématique. Risque de pneumothorax.