(delta-storage pool disease)

Déficit quantitatif ou qualitatif en granules sécrétoires denses ou delta des plaquettes. Ces granules contiennent de l’ADP, de l’ATP, de la sérotonine, du Ca++, du Mg, de l’histamine et des pyrophosphates. La libération de ces granules joue un rôle important dans l’hémostase primaire (formation du thrombus plaquettaire). Les manifestations cliniques sont très variables : ecchymoses faciles, épistaxis, gingivorragies, métrorragies mais aussi hémorragies après un accouchement, une extraction dentaire ou une intervention chirurgicale.

On distingue :

• une forme isolée et congénitale transmise sur un mode autosomique dominant
• des formes associées à d’autres maladies héréditaires où une thrombopénie est souvent présente comme :

• syndrome de Chediak-Higashi
• syndrome de Hermansky-Pudlak
• syndrome de Jacobsen
• syndrome de Wiskott-Aldrich
• syndrome TAR : thrombopénie et aplasie radiale

• une forme où le déficit est associé à un déficit à granules sécrétoires de type alpha
• des formes secondaires :

• certaines hémopathies malignes
• greffe de moelle allogénique
• certaines polyarthrites rhumatoïdes et lupus érythémateux disséminés
• insuffisance rénale chronique terminale
• post CEC

Diagnostic de la thrombopathie: difficile. Test à la ristocétine et examen en microscopie électronique.

Pas de traitement curatif : en cas de saignement, transfusion de plaquettes en essayant d’éviter une allo-immunisation (donneurs uniques de préférence). Dans certains cas : desmopressine (Minirin®) 0,3 µg/kg en IV en 30 minutes 60 minutes avant un geste potentiellement hémorragique.

Implications anesthésiques: 

vérifier l’hémostase primaire ; éviter l’aspirine ; bien qu’elle ne mesure pas l’interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire, la thromboélastographie est utile pour évaluer les modifications de l’hémostase primaire.

Références : 

• Masliah-Planchon J, Flaujac C, Tapon-Bretaudière J, Cramer-Bordé EM, Darnige L. 
  Mise au point : la maladie du pool vide plaquettaire. 
  Ann Biol Clin 2008 ; 66 : 365-9.
• Rajpal G, Pomerantz JM, Ragni MV, Waters JH, Vallejo MC. 
  The use of thromboelastography for the peripartum management of a patient with platelet storage pool disorder. 
  Int J Obstetr Anesth 2011; 20: 173-7.

Mise-à-jour juin 2013