Présence de plusieurs petites rates. Elle est souvent isolée mais peut être associée à d’autres malformations cardiaques et/ou viscérales. Cette malformation est aussi fréquente chez les garçons que chez les filles.

Ces malformations sont (voir aussi hétérotaxie):

-          cardiaques : 90% : veine cave supérieure gauche persistante (33-50%) ;  absence de sinus coronaire (26-42%) ; retour veineux pulmonaire anormal partiel (37-50%) ; dextrocardie (33-42%) ; malformations atrioventriculaires (80%) ; parfois hypoplasie d’un des ventricules (37%) ; bloc A-V

-         pulmonaires : 2 poumons bilobés (72-88%).

-         hépatique : foie médian (50-67%) ; interruption de la veine cave inférieure qui se draine dans la veine azygos (58-100%) ; atrésie des voies biliaires

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque indispensable ; malformation cardiaque complexe ; forte incidence d’une veine cave supérieure gauche ; risque d’absence de veine cave inférieure.

Références : 

• Williams GD, Feng A. 
  Heterotaxy syndrome : implications for anesthesia management. 
  J Cardiothorac Vascul Anesth 2010; 24: 834-44.

Mise à jour août 2011