Polymicrogyrie

Malformation du cortex cérébral caractérisée par une surface corticale irrégulière et un nombre excessif de petites circonvolutions (gyri) en partie fusionnées et séparées par des sillons peu profonds.

On peut les classifier d’un point de vue :

histologique
radiologique
ou clinique : formes isolées ou associées à d’autres malformations cérébrales ou à un complexe polymalformatif.

Histologie :

* polymicrogyries non laminaires : il y a une perte de l’organisation en couches du cortex cérébral, liée à un arrêt précoce de la migration neuronale ;

* polymicrogyries en 4 couches, conséquence probable d’un accident vasculaire survenu entre la 20ème et la 24ème semaine de gestation.

Sur le plan radiologique, ces deux formes histologiques donnent une image de pseudopachygyrie (surface corticale modérément épaissie).

Topographie radiologique :

topographie	clinique	radiologie	génétique
périsylvienne bilatérale (70% des cas)	syndrome pseudobulbaire avec retard mental(30%) et/ou épilepsie (30%)	périsylvienne bilatérale	hétérogène ; aberrations chromosomiques possibles
bifrontale	encéphalopathie avec tétraparésie spastique (50%)	atteinte symétrique des pôles frontaux jusqu’au gyrus précentral	cas sporadiques ; parfois consanguinité
fronto-pariétale bilatérale	encéphalopathie sévère avec signes cérébelleux et atteinte oculomotrice	atteinte fronto-pariétale et souvent atrophie cérébelleuse	transmission autosomique récessive (GPR56) ou cas isolés
parasagittale pariéto-occipitale bilatérale	épilepsie partielle et retard mental (50%)	zone parasagittale et cortex pariéto-occipital mésial	cas sporadiques (6q16-q22)
bilatérale diffuse	encéphalopathie de sévérité variable avec épilepsie (80%)	diffuse à prédominance périsylvienne	consanguinité ; aberrations chromosomiques

Aspects cliniques

polymicrogyries périsylviennes (ou bi-operculaires) : dues soit à un problème circulatoire durant le second trimestre de la grossesse, soit à des aberrations chromosomiques (formes familiales) [1p36.3, 22q11.2 etc] ; association de

retard mental
dyspraxie oro-faciale : troubles de l’élocution et dysarthrie dans les formes mineures ; diplégie faciale avec dysphagie et bavage dans les formes sévères ; parfois syndrome pseudobulbaire
épilepsie (45-90%) dont la sévérité est liée à l’étendue de la polymicrogyrie

polymicrogyries bifronto-pariétales : liées à des mutations du gène GPR56 ; association de

épilepsie (90%)
troubles de la poursuite oculaire
retard mental et moteur
signes cérébelleux : ataxie

polymicrogyries bifrontales, bipariéto-occipitales ou généralisées bilatérales : retard mental et épilepsie souvent rebelle
« micropolygyries plus » :

soit associées à des hétérotopies nodulaires périventriculaires
soit dans le cadre de syndromes polymalformatifs : Aicardi, Delleman (oculo-cérébro-cutané), Aarskog, Adams Oliver.

Implications anesthésiques:

retard mental, épilepsie sévère, effets secondaires du traitement antiépileptique.

Références :

Quelin C, Poirier K, Bahi-Buisson N.
Les polymicrogyries : des formes isolées aux syndromes polymicrogyriques.
Neurone 2012 ; 17 : 16-22.

Mise-à-jour: avril 2012