Sporadique. Association unilatérale de :

• absence congénitale du grand pectoral (ou du moins de sa portion sterno-costale), souvent accompagnée d’une hypoplasie du petit pectoral
• hypoplasie ou aplasie de la glande mammaire (dans > 30% des sujets de sexe féminin)
• hypoplasie ou aplasie des côtes II à IV ou III à V
• anomalie homolatérale du membre supérieur : de l’hypoplasie de quelques phalanges à la syndactylie (main en mitaines) voire l’absence de main (ectrodactylie).

Prédominance masculine (2 à 3:1) et du côté droit du corps (60%) dans les cas sporadiques ; pas de prédominance de sexe dans les cas familiaux (rares). Etiologie probable : hypoplasie de l’artère sous-clavière et de certaines de ses branches (ce qui explique la variabilité de l’expression clinique).

Peuvent s'y associer : une aplasie rénale, une dextrocardie, une scoliose. 

Le syndrome de Moebius est associé au syndrome de Poland dans 15% des cas.

Risque important de cancer : leucémie, lymphome non-Hodgkinien, cancer du cou, du sein (du côté de l’anomalie) ou du poumon.

Implications anesthésiques: 

en cas d'agénésie d'une partie du grill costal, la respiration paradoxale s'aggrave sous anesthésie générale et nécessite une ventilation assistée ou contrôlée. 

Références : 

• Sethuraman R, Kannan S, Bala I, Sharma RK. 
  Anaesthesia in Poland syndrome. 
  Can J Anesth 1998; 45: 277-9.
• Kupper HJ. 
  Anesthesia in Poland’s syndrome. 
  Can J Anaesth 1999; 46: 513-4.
• Fokin AA, Robicsek F. 
  Poland’s syndrome revisited. 
  Ann Thor Surg 2002; 74:2218-25.

Mise-à-jour: juillet 2011