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Pneumopathies interstitielles diffuses de l'enfant
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(pathologies infiltratives diffuses, PID acronyme de Pneumopathie Interstitielle Diffuse, ChILD syndrome)
Groupe hétérogène d’affections respiratoires rares qui se caractérisent par une perturbation des échanges gazeux et des infiltrats pulmonaires diffus à l’imagerie. Une cause génétique est retrouvée dans environ 20 % des cas.
Symptomatologie :
- nouveau-né : détresse respiratoire sévère précoce chez un enfant à terme, infiltrats diffus à la RX thorax, pas de cardiopathie
- nourrisson : début progressif, dyspnée à l’effort (biberon), toux sèche, wheezing, polypnée, tirage
- grand enfant : installation lente, dyspnée à l’effort puis au repos, hippocratisme digital, insuffisance respiratoire chronique
Causes : (voir fiches correspondantes)
Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques
Fibrose pulmonaire idiopathique
Pneumopathie interstitielle desquamative
Pneumopathie interstitielle non spécifique
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
Pneumopathie organisée cryptogénique
Pneumopathie interstitielle avec déficit immunitaire
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
Fibroélastose pleuropulmonaire idiopathique
Syndrome d'emphysème-fibrose pulmonaire combinés
Fibrose pulmonaire familiale
Pneumopathies interstitielles diffuses par anomalies du métabolisme du surfactant pulmonaire
Pneumopathies interstitielles diffuses par anomalie génétique du surfactant pulmonaire
Pneumopathie interstitielle diffuse par déficit en ABCA3
Pneumopathie interstitielle diffuse par déficit en SP-A
Pneumopathie interstitielle diffuse par déficit en SP-A1
Pneumopathie interstitielle diffuse par déficit en SP-A2
Pneumopathie interstitielle diffuse par déficit en SP-B
Pneumopathie interstitielle diffuse par déficit en SP-C
Syndrome cerveau-poumon-thyroïde (NKX2-1)(TTF1)
Protéinoses alvéolaires pulmonaires
Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune
Protéinose alvéolaire pulmonaire par déficit en CSF2RA
Protéinose alvéolaire pulmonaire par déficit en CSF2RB
Protéinose alvéolaire pulmonaire sévère par déficit en MARS
Autres protéinose alvéolaire pulmonaire
Hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson
Microlithiase pulmonaire alvéolaire
Pneumopathies à éosinophiles
Pneumopathie à éosinophiles idiopathique
Pneumopathies à éosinophiles d'origine parasitaire
Pneumopathies à éosinophiles d'origine infectieuse non parasitaire
Pneumopathies à éosinophiles d'origine médicamenteuse
Asthme hyperéosinophilique
Bronchiolite hyperéosinophilique idiopathique
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
Syndrome hyperéosinophilique primitif (myéloïde ou lymphocytaire)
Autres pneumopathies à éosinophiles
Pneumopathies interstitielles autres
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle
Maladies pulmonaires chroniques associées à des maladies systémiques granulomateuses
Granulomatose chronique
Granulomatose langerhansienne
Granulome éosinophile des os
Histiocytose X
Maladie de Hand-Schüller-Christian
Maladie de Letterer-Siwe
Syndrome de Hashimoto-Pritzker
Sarcoïdose
Syndrome de Blau
Maladies pulmonaires chroniques associées à des maladies systémiques avec atteinte métabolique
Hypercalcémie hypocalciurique familiale
Hypercalcémie hypocalciurique familiale type 1
Hypercalcémie hypocalciurique familiale type 2
Hypercalcémie hypocalciurique familiale type 3
Maladie de Gaucher
Maladie de Gaucher type 1
Maladie de Gaucher type 2
Maladie de Gaucher type 3
Maladie de Niemann-Pick
Maladie de Niemann-Pick type B
Maladie de Niemann-Pick type C
Syndrome de Hermansky-Pudlak avec fibrose pulmonaire
Glycogénose pulmonaire
Maladies pulmonaires chroniques associées à des maladies systémiques auto-immunes et inflammatoires
Connectivite mixte
Pneumopathie interstitielle secondaire à une connectivite fruste ou indifférenciée (IPAF)
Dermatomyosite
Lupus érythémateux disséminé
Polyarthrite rhumatoïde
Polymyosite
Myopathie idiopathique inflammatoire
Sclérodermie systémique
Poïkilodermie sclérosante héréditaire avec atteintes pulmonaires et tendineuse (FAM111B)
Syndrome autoimmun de pneumopathie interstitielle-arthrite (Déficit en COPA)
Syndrome de Gougerot Sjögren
Polychondrite atrophiante
Maladies pulmonaires chroniques associées à des maladies systémiques avec vascularite
Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Syndrome de Goodpasture)
Vascularite associée aux anticorps antineutrophiles cytoplasmiques
Granulomatose avec polyangéite (Syndrome de Wegener)
Syndrome de Churg Strauss
Polyangéite microscopique
Vascularite cryoglobulinémique
Cryoglobulinémie mixte type II
Cryoglobulinémie mixte type III
Vascularite à immunoglobulines A
Vasculopathie associée à STING (TMEM 173) ou SAVI
Hémorragies intra-alvéolaires
Hémorragie intra-alvéolaire auto-immune
Syndrome de Heiner
Syndrome de Lane-Hamilton
Hémorragie intra-alvéolaire non-immune
Hémosidérose pulmonaire idiopathique
Amyloïdose
Critères diagnostiques :
3 critères cliniques et/ou radiologiques sur les 4 suivants doivent être présents :
- des symptômes respiratoires
- des signes cliniques d’insuffisance respiratoire
- une diminution de la saturation en oxygène (SpO2) et/ou une hypoxémie
- une atteinte parenchymateuse diffuse sur la radiographie de thorax ou à la tomodensitométrie thoracique
Traitements :
Oxygénothérapie :
et corticothérapie (en général peu efficace), hydroxychloroquine, azithromycine. Les besoins nutritionnels sont augmentés (120 %) un gavage par sonde nasogastrique ou gastrostomie est quasi toujours la règle
Implications anesthésiques :
SpO2 à l’air, RX thorax, échographie cardiaque (cardiopathie, hypertension pulmonaire, retentissement sur la fonction du VD), traitement en cours, ventilation douce (hypercapnie permissive)
Références :
- www.europeanlunginfo.org/child
- Epaud R, Delestrain C, Nattes E, Nathan N.
Démarche diagnostique devant une pneumopathie interstitielle.
Arch Fr Pédiatr 2017 ; S : 26-8
- HAS (France). Centre de Référence des Maladies Respiratoires Rares RespiRare.
Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) : Pneumopathies interstitielles diffuses de l’enfant. Octobre 2017
Mise-à-jour octobre 2021