(syndrome de Cast, syndrome de Wilkie, syndrome de l’artère mésentérique supérieure)

Pathologie rare (prévalence 0,01 à 0,3%) que l’on peut rencontrer chez l’enfant ou l’adolescent polyhandicapé, mais aussi en cas d’anorexie mentale ou après la cure d’une scoliose. Quelques cas ont été décrits chez le nouveau-né : la présentation clinique en est similaire à une sténose duodénale congénitale.

Il s’agit de la compression extrinsèque de la troisième partie du duodénum entre la partie proximale de l’artère mésentérique supérieure et l’aorte abdominale (et la colonne vertébrale), ce qui entraîne des signes d’occlusion intestinale haute intermittente.

Le tableau clinique est celui d’une occlusion intestinale haute chronique avec perte d’appétit, nausées, vomissements bilieux, distension et douleur abdominale. Les facteurs favorisants sont une perte de poids, une croissance rapide, une quadriparésie spastique, une scoliose importante ou une lordose lombaire exagérée et l’immobilisation dans une orthèse rachidienne. Les symptômes sont améliorés si le patient est placé en décubitus latéral gauche, sur le ventre ou en position génupectorale après les repas.. Le diagnostic est confirmé par l’échographie ou le CTscan (qui permet de mesurer l’angle formé par la naissance de l’artère mésentérique supérieure (ou une de ses branches) et l’aorte : normalement entre 38 et 56° chez l’adulte  ; pathologique si < 25°) et le transit baryté qui montre une dilatation des deux premières parties du duodénum.

Traitement médical conservateur : aspiration gastrique associée à une alimentation entérale par une sonde jéjunale poussée au-delà de l’obstacle ; une alimentation parentérale pour corriger la dénutrition est souvent associée et le décubitus latéral gauche. En cas d’échec, une laparotomie ou une laparoscopie est réalisée pour réaliser soit une dérotation du grêle en lysant le ligament de Treitz, soit une gastro- ou une duodéno-jéjunostomie.

Parfois : présence de gaz dans la veine porte ou même thrombose portale si la pression en amont de l’obstacle est très importante (en cas, par exemple, de fundoplicature qui empêche l’enfant de vomir).

Implications anesthésiques: 

estomac plein, malnutrition, polyhandicap

Références : 

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  Superior mesenteric artery syndrome and its associated gastrointestinal implications.
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  Syndrome de l’artère mésentérique supérieure ou syndrome de Wilkie.
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  Superior mesenteric artery syndrome in a neonate: a case report.
  J Pediatr Surgery Case Reports 2024 ; 104 : 102806, doi.org/10.1016/j.epsc.2024.102806

Mise-à-jour  juin 2024