Très rare : < 1/20.000. Affection bénigne. Mutation du gène c-kit en 4q12 ou du gène SLUG en 8q11.21 qui entraîne une absence localisée de mélanocytes, donc une leucodermie et une poliose congénitales. Présence de plaques dépigmentées au niveau du front, du tronc, du thorax, de l’abdomen et des extrémités. La présence d’une mèche de cheveux blanche (typiquement de forme triangulaire) est la seule manifestation de l’affection dans 80 à 90% des cas. Les cils et les sourcils peuvent également être atteints. Parfois ces plaques contiennent des taches café-au -lait hyperpigmentées.
Diagnostic différentiel : syndrome de Waardenburg, anémie de Fanconi (voir ces termes)
Implications anesthésiques:
aucune
Références :
- Grob A, Grekin S.
Piebaldism in children.
Cutis 2016 ; 97 : 90-2.
- Oiso N, Fukai K, Kawada A, Suzuki T.
Piebaldism.
J Dermatol 2013 ; 40 : 330-5
Mise-à-jour décembre 2017