(amélie, ectromélie)

Très rare. Raccourcissement extrême voire absence d’un ou plusieurs membres. On distingue : 

• amélie ou ectromélie : absence complète du ou des membres 
• phocomélie : membres ressemblant aux nageoires du phoque
• hémimélie : membres raccourcis de moitié. 
• tétra-amélie: absence complète des 4 membres

Causes : 

-         dans le cadre d’un syndrome : TAR, Cornelia de Lange, Holt-Oram, Schinzel, mutation du gène WNT3 en 17q21.31-q21.32

-        d’origine toxique : thalidomide, mébendazole

Implications anesthésiques: 

difficultés d’accès veineux et artériel. Ponction  échoguidée des vaisseaux sous-claviers et fémoraux car il y a une possibilité d’absence ou de position anatomique anormale de ces vaisseaux ; difficulté de monitorage de la pression artérielle : ont été utilisés avec succès,

• la cathétérisation de l’artère temporale superficielle
• une petite manchette de tensiomètre placée autour de la verge
• le Doppler carotidien
• la mesure de l’oxygénation cérébrale et somatique par NIRS
• la mesure non-invasive continue par un système qui combine un manchon à placer autour d’un doigt et la technologie NIRS, comme le Nexfin®  et qui est placé sur un moignon de membre

Références : 

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  Dental anaesthesia for a child with complete amelia. 
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Mise-à-jour juillet 2022