Très rare. Variante focalisée du syndrome de Guillain-Barré (voir ce terme). L’atteinte neurologique motrice atteint surtout l’oropharynx, le cou et les membres supérieurs. Il n’y a pas d’ataxie ni de troubles de la conscience. Le diagnostic différentiel comprend la myasthénie, le botulisme, une tumeur du tronc cérébral et un accident vasculaire cérébral.

Tableau clinique :

• dysphonie aiguë, dysarthie
• troubles de déglutition
• atteinte des nerfs crâniens : mydriase, ptosis
• une atteinte modérée des membres inférieurs est parfois présente

Parfois, un antécédent récent d’infection à Campylobacter jejuni est retrouvé.

L’IRM cérébrale est normale et les résultats des examens sanguins, du LCR et de l’EMG sont inconstants. On retrouve souvent des anticorps antigangliosides de type anti-GT1a, plus rarement anti-GQ1b.

Le pronostic est bon après un traitement par immunoglobulines IV.

Implications anesthésiques: 

en phase active : troubles de déglutition, toux inefficace.

Références:

-         Lametery E, Dubois-Teklali F, Millet A, Manel V.
Le syndrome pharyngo-cervico-brachial: un tableau de syndrome de Guillain-Barré atypique avec paralysie bulbaire sévère.
Arch Pédiatr 2016 ; 23 :176-9.

Mise à jour février 2016