Incidence : 1/50.000 naissances. La persistance d'un cloaque est la forme la plus complexe et la plus rare de malformation anorectale (voir ce terme) et ne survient que chez les filles: il y a un orifice périnéal unique. Les voies digestives et urogénitales débouchent dans un canal commun. D’autres malformations du vagin (hydrocolpos dans 30%, duplication, cloison…), de l’utérus (bifidité) et de l’appareil urinaire (ectopie urétérale, reflux…) y sont associées.

On peut retrouver les mêmes associations malformatives (VACTERL etc) ou non-malformatives que dans les autres malformations anorectales (voir ce terme). 

On distingue:

• formes avec un canal commun très court (< 1cm) ou type1
• formes avec canal commun court (< 3 cm) et urèthre long de >1,5cm
• formes avec canal commun long (> 3 cm) et urèthre long de <1,5 cm

Cette distinction est importante pour choisir l’abord chirurgical et établir un pronostic fonctionnel.

On distingue aussi :

• dysgénésie cloacale: où le canal commun ne s’abouche pas à la peau: ascite, anamnios, hydrocolpos, de très mauvais pronostic
• cloaque postérieur: il s’agit d’une persistance du cloaque où l’orifice unique est postérieur et où un sphincter anal fonctionnel est présent.

La mise au point en période néonatale requiert une endoscopie prudente du cloaque, une échographie (vagin et voies urinaires: hydrocolpos? dilatation des voies urinaires?). Une endoscopie et une reconstruction 3D du pelvis sont nécessaires avant les interventions suivantes.

Cette malformation requiert une approche multidisciplinaire et des interventions multiples. La prise en charge chirurgicale se fait en trois temps au moins :

• colostomie souvent associée à un drainage de l‘hydrocolpos en période néonatale ;
• correction chirurgicale entre 6 et 12 mois :

1. forme très courte: pas d’intervention sur l’urèthre ; plastie de l’introit et anorectoplastie sagittale par voie postérieure (PSARP)
2. canal commun < 3 cm et urèthre > 1,5 cm: mobilisation urogénitale totale et PSARP  parfois assiciée à une laparotomie ou laparoscopie si le rectum est haut situé 
3. canal commun > 3 cm et urèthre < 1,5 cm: séparation urogénitale qui permet d’utiliser le canal commun comme urèthre et PSARP. Une plastie vaginale (avec de l’iléon, du colon ou du rectum) est réalisée plus tard

• fermeture de la colostomie.

Suivi régulier du calibre anal, de la fonction rénale et de l’anatomie gynécologique.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque, rénale et du rachis lombosacré ; anesthésie néonatale. Anesthésies répétées. En l’absence d’anomalies lombosacrées ou de la moelle, on peut associer un bloc épidural, caudal ou lombaire, à l’anesthésie générale pour chacune de ces interventions. En cas d’abord combiné, la manœuvre de retournement « en bloc » de l’enfant doit être synchronisée avec l’équipe chirurgicale afin de maximiser la sécurité et de limiter les risques d’extubation et d’arrachage de voies veineuses quand l’enfant est recouvert de champs chirurgicaux

Références : 

-        Levitt, MA, Peña A.
Cloacal malformations: Lessons learned from 490 cases. 
Semin Pediatr Surg 2010 ; 19 : 128–38.

-        Wood RJ, Reck-Burneo CA, Levitt MA.
Cloacal malformations: technical aspects of the reconstruction and factors which predict surgical complexity.
Frontiers in Pediatrics 2019 ; doi 10.3389/fped2019.0024

-        Jacobs SE, Tiusaba L, Al-Shamaileh T, Bokova E, Russell TR, Ho CP, Varda BK et al.
Fetal and Newborn Management of Cloacal Malformations.
Children 2022, 9, 888.  doi.org/10.3390/children9060888

Mise-à-jour septembre 2022