Voir aussi polymicrogyries

Forme la plus fréquente de polymicrogyrie qui est bilatérale, symétrique et localisée autour des scissures sylviennes (polymicrogyrie bilatérale périsylvienne). La plupart des cas sont sporadiques mais il existe des cas familiaux chez lesquels tous les modes d'hérédité sont rencontrés. Deux formes génétiques ont été identifiées : l'une associée au chromosome X (Xq28), et l'autre associée à des mutations du gène GPR56 sur le chromosome 16. Il existe des formes non génétiques dues en particulier aux infections intrautérines à cytomégalovirus ou à des anomalies de la perfusion placentaire.

Les individus atteints présentent :

-        une épilepsie le plus souvent rebelle au traitement : crises tonico-cloniques et/ou absences généralisées

-        un retard mental léger à modéré

-        une diplégie des muscles de la face, des mâchoires et du pharynx qui provoquent des difficultés d'alimentation et/ou d'apprentissage du langage.

Implications anesthésiques:

retard mental, épilepsie, effets secondaires du traitement antiépileptique.

Références :

-        Quelin C, Poirier K, Bahi-Buisson N.
Les polymicrogyries : des formes isolées aux syndromes polymicrogyriques.
Neurone 2012 ; 17 : 16-22.

Mise-à-jour juin 2019