Incidence évaluée à 1/106. Fréquence plus élevée entre 50 et 60 ans: rarissime chez l’enfant. Cas décrits après 9 ans pour la forme profonde, et entre 5-8 ans pour la forme superficielle; quelques cas d’origine paranéoplasique. Groupe de maladies dermatologiques de dermatoses bulleuses et auto-immunes. Les autoanticorps IgG sont dirigés contre les desmogléines 1 et ou 3 (protéines Ca-dépendantes de la famille des cadhérines situées à la surface des kératinocytes au niveau des desmosomes), au niveau des jonctions intercellulaires des cellules de l’épiderme et/ou des muqueuses. Toutes les régions recouvertes d'un épithélium malpighien peuvent donc être atteintes. Cela entraîne la destruction des jonctions intercellulaires (acantholyse), et une individualisation des cellules ce qui va donner des bulles flasques (collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre) au niveau de la peau et des érosions au niveau des muqueuses. Les bulles provoquent des érosions douloureuses et étendues d’abord orales et des autres muqueuses puis de la peau.
Environ la moitié des patients ne présentent que des érosions orales, qui se rompent et deviennent des lésions chroniques et douloureuses. Une dysphagie et une mauvaise prise alimentaire sont fréquentes parce que la partie supérieure de l'œsophage peut être atteinte, responsable d'une dysphagie. Les bulles cutanées surviennent sur une peau apparemment normale et, en se rompant, laissent une érosion et par la suite une croûte. L'absence de prurit est habituelle. Les érosions s'infectent souvent.
On distingue plusieurs formes de Pemphigus, selon la desmogléine impliquée :
• le Pemphigus vulgaire ou profond (75 %) où les desmogléines 3 et parfois 1 sont détruites.
Il peut atteindre les muqueuses et la peau selon son type.
- Pemphigus vulgaire muqueux. Toutes les muqueuses peuvent être atteintes: yeux, organes génitaux, bouche, nez, œsophage et anus. La peau n’est que rarement touchée.
- Pemphigus vulgaire mucocutané. Les muqueuses et la peau sont atteintes. Tout d’abord la muqueuse buccale où des bulles apparaissent, puis les autres muqueuses et enfin la peau.
Deux signes cliniques sont typiques du pemphigus vulgaire :
♦ le signe de Nikolsky: les couches supérieures de l'épiderme se déplacent latéralement sous l'effet d'une légère pression ou d'un léger frottement de la peau adjacente à une bulle
♦ le signe d'Asboe-Hansen: une légère pression sur les bulles intactes provoque la diffusion du liquide hors du site de pression ainsi que sous la peau adjacente.
• le Pemphigus superficiel (ou érythémateux, ou foliacé) où la desmogléine 1est détruite. Seule la peau est atteinte la peau au niveau du visage, du cuir chevelu, du torse, des bras et des jambes
• le Pemphigus paranéoplasique, où les desmogléines 1 et 3 ainsi que les plakines (autres protéines des desmosomes) sont détruites. Il s’attaque à la peau et aux muqueuses de la bouche et de l’oesophage, et peut aussi affecter les poumons. La tumeur responsable peut être bénigne ou maligne, le plus fréquemment le lymphome non hodgkinien
• le Pemphigus bénin familial ou syndrome de Hailey-Hailey (voir ce terme)
• le Pemphigoïdes: la destruction des jonctions intercellulaires se situe à la jonction dermo-épidermique
• le Pemphigus néonatal: la mère souffrant d’un pemphigus peut transmettre ses autoanticorps au fœtus et le nouveau-né présente alors des lésions à la naissance. Ces lésions disparaissent en 8 à 10 mois, en fonction de la disparition progressive des anticorps maternels.
Traitements:
Les traitements locaux sont semblables à ceux effectués pour traiter les brûlures de gravité moyenne (p. ex., pansements hydrocolloïdes).
Le traitement systémique vise à diminuer la production d'auto-anticorps pathogènes : corticothérapie générale, immunosuppresseurs tels que le rituximab, le méthotrexate, la cyclophosphamide, l'azathioprine, les sels d'or, le mycophénolate mofétil ou la cyclosporine. Les échanges plasmatiques et les gammaglobulines IV à haute dose pour diminuer le taux d'Ac ont également donné de bons résultats. Certaines équipes proposent un traitement associant la minocycline et la nicotinamide associées à une corticothérapie locale. La minocycline peut être remplacée par la doxycycline.
Contact: pemphigus.asso.fr
Implications anesthésiques:
interactions médicamenteuses avec le traitement systémique en cours; peau et muqueuses fragiles: fixation des pansements, maneuvres intrabuccales (décollements, saignements), protection de la peau (points de pression).
Références :
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Mise-à-jour avril 2020