(thorax en entonnoir)

La plus fréquente des malformations pariétales du thorax : 1/400 naissances ; plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Elle est habituellement isolée et sans retentissement fonctionnel objectif bien qu'une gêne à l'effort soit possible alors que les explorations fonctionnelles ne montrent pas de différence avec des patients indemnes du même âge. Le préjudice ressenti est essentiellement esthétique ; certains patients se plaignent d’asthme d’effort ou de douleurs. Elle serait due à un excès de longueur des cartilages chondro-sternaux mais certains cas sont la conséquence d’un tirage respiratoire chronique chez le nouveau-né et le nourrisson.

La sévérité de la déformation est évaluée en calculant l’index de Haller sur un scan thoracique qui permet également d’évaluer la compression et le déplacement des cavités cardiaques (surtout droites) et des poumons. L’index de Haller est calculé en mesurant en cm au niveau le plus bas du pectus : la largeur du thorax entre les parois costales et la hauteur du thorax entre la partie antérieure de la vertèbre et la partie postérieure du sternum. La déformation est sévère si le rapport des largeur/hauteur ainsi mesurées est > 3. On peut également mesurer la profondeur du pectus avec un pied à coulisse : une hauteur > 2,5 cm est un facteur de sévérité. Un prolapsus de la valve mitrale est souvent associé.

La correction chirurgicale est plus facile avant que les phénomènes d'ossification soient complets (puberté) sans être trop précoce (pas avant 4 ans) pour éviter de léser les noyaux d'ossification secondaire (ce qui engendrerait une dystrophie thoracique avec syndrome restrictif). 

La technique classique (procédure de Ravitch) consiste à aborder la région sternale au maximum de la déformation, à réséquer les cartilages chondrosternaux à redresser le sternum en hypercorrection et à le fixer. Les suites opératoires sont souvent pénibles à cause de la douleur, difficile à calmer et qui gêne la ventilation : atélectasies et pneumopathies sont les deux complications les plus fréquentes.

Une technique dite moins invasive consiste à introduire une barre métallique convexe sous le sternum par 2 petites incisions thoraciques (procédure de Nuss). La barre est laissée en place pendant 2 ans avant d'être retirée chirurgicalement. Le résultat esthétique est comparable à celui de la méthode classique, mais également le taux de complications, la douleur postopératoire et la durée d'hospitalisation. 

La douleur postopératoire est souvent même plus importante que dans la technique de Ravitch et le taux de réinterventions secondaires est légèrement plus élevé. 

Le risque de récurrence post-opératoire est plus important en cas de pathologie du tissu conjonctif : syndrome de Marfan, de Loeys-Dietz ou d’Ehlers-Danlos.

Implications anesthésiques: 

échocardiographie, voir le CT scan thoracique ; épreuves fonctionnelles respiratoires : syndrome restrictif ; en cas de pathologie du tissu conjonctif, en évaluer les implications propres.

En cas de chirurgie de correction de la déformation thoracique (ou de retrait du matériel après 2 ans) : prévoir du sang (risque d’hémorragie brutale par plaie vasculaire ou myocardique), ligne artérielle.  Soit intubation sélective des poumons, soit thoracoscopie avec capnothorax. Risque de compression/étirement du plexus brachial: positionnement de préférence avec les bras le long du corps! En cas de bloc péridural, une ponction en Th5-6 ou Th6-7 semble optimale. En cas d’hypotension après la mise en place de la barre de Nuss sous thoracoscopie ne répondant pas à un remplissage vasculaire, exclure : un pneumothorax, un hémothorax (vaisseaux intercostaux ou gros vaisseaux), une plaie cardiaque ou hépatique, une coudure de la VCI suite à la traction sur le péricarde (réversible si on retourne la barre).

Analgésie post-opératoire : difficile ; doit être multimodale et associe souvent une péridurale thoracique pendant 48 à 72h  et une PCA intraveineuse.

En cas de nécessité d’un massage cardiaque externe, il est important de tenir compte du fait que le cœur est dévié vers la gauche et vers le bas par rapport à la situation normale, tant avant qu’après la correction du pectus excavatum par une barre de Nuss : la compression thoracique au niveau du 1/3 inférieur du sternum peut donc être moins efficace que prévu.

De plus, il est prudent de déplacer le sternum de moins d’un tiers de la hauteur du thorax  lors de chaque compression car il y a un risque de dégâts aux organes sous-jacents.

Références : 

-        Kelly RE Jr. 
Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation. 
Semin Pediatr Surg 2008; 17:181-93.

-        Huddleston CB. 
Pectus excavatum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2004; 16:225-32.

-        Iida H. Surgical repair of pectus excavatum. 
Gen Thorac Cardiovasc Surg 2010; 58:55-61

-        Robicsek F, Watts LT, Fokin AA. 
Surgical repair of pectus excavatum and carinatum. 
Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:64-75.

-        Hebra A. 
Minimally invasive repair of pectus excavatum. 
Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:76-84.

-        Nasr A, Fecteau A, Wales PW. 
Comparison of the Nuss and the Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a meta-analysis. 
J Pediatr Surg 2010; 45:880-6. 

-        Mavi J, Moore DL. 
Anesthesia and analgesia for pectus excavatum surgery. 
Anesthesiology Clinics 2014 ; 32 : 175-84. 

-        Muhly WT, Beltran RJ, Bielsky A, Bryskin RB, Chinn C et al.
Perioperative management and in-hospital outcomes after minimally invasive repair fo pectus excavatum: a multicenter registry report from the Society for Pediatric Anesthesia improvement network.
Anesth Analg 2019; 128: 315-27.

-        Lai SW, Rothenberg SS.
Culture of safety and error traps in pediatric thoracoscopy.
Semin Pediatr Surg 2019 ; 28 : 178-82

-        Jang Y-E, Park J-B, Kang C-H, Park S, Kim E-H et al.
Cardiopulmonary resuscitation in pediatric pectus excavatum patients: where is he heart ?
Pediatr Anesth 2020; 30:698-707.

Mise à jour  août 2020