[MIM 300 557, 600 116, 602 404, 605 909, 606 324, 610 297, 613 643, 615 528, 616 840]

Incidence estimée à 1,5/100.000 par an chez les adultes de 30 à 50 ans.  La transmission est autosomique récessive ou dominante. On distingue :

• PARK2 : transmission autosomique récessive d’une mutation du gène PARK2 . La pénétrance en est complète. Début entre 6 et 58 ans. Tableau typique et bonne réponse à la lévodopa.
• PARK6 : transmission autosomique récessive d’une mutation du gène PINK1 (1p36.12) qui encode la sérine/thréonine protéine kinase mitochondriale.
• PARK7 : transmission autosomique récessive
• PARK8 : mutation sporadique ou transmission autosomique dominante d’une mutation du gène LRRK2 qui encode la dardarine.

Signes cliniques : postures dystoniques, surtout au niveau des membres inférieurs ; tremblement de repos, rigidité, peu ou pas de troubles cognitifs.

Le syndrome de Segawa (voir ce terme) est la forme la plus fréquente de dystonie dopa-sensible et produit également un syndrome parkinsonien précoce.

Traitement : agents dopaminergiques (péribidil, ropinirole, rotigotine), éventuellement L-dopa.

D’autres maladies peuvent se présenter sous forme d’un syndrome Parkinsonien (voir les fiches) :

• la maladie de Huntington
• la maladie de Wilson
• le syndrome de Perry
• certaines paraparésies spastiques
• maladie de Niemann-Pick type C
• la xanthomatose cérébro-tendineuse
• la chorée-acanthocytose
• la céroïde lipofuscinose juvénile
• PARK15, PARK20, DYT12, DYT16
• DYT3 ou dystonie-parkinsonisme liée à l’X
• déficit du transporteur de la dopamine
• syndrome cirrhose-dystonie-polyglobulie-hypermanganésémie

Sans oublier les syndromes parkinsoniens iatrogènes (prise de neuroleptique) ni les syndromes parkinsoniens secondaires : tumeur cérébrale, lésions vasculaires inflammatoires, myélinolyse extrapontine, intoxication au CO, au méthanol etc.

Implications anesthésiques: 

poursuivre le traitement; risque de dysphagie et de gastroparésie ; éviter les antagonistes des effets centraux de la dopamine : butyrophénones, métoclopramide. L’usage chronique de L-dopa peut induire de l’hypotension orthostatique et une diminution de la réponse aux vasopresseurs indirects comme l’éphédrine. Il serait donc préférable d’utiliser des vasopresseurs directs comme la phényléphrine mais les cas publiés n’ont montré aucune réaction particulière.

Références : 

-        Carrière N, Defebvre L.
Syndrome parkinsonien à début précoce : quel bilan, à quel moment ?
Neurologies 2015 ; 18 ; 75-83

Mise -à-jour décembre 2018