(Maladie de Strümpell-Lorrain, paraparésie spasmodique)Hérédo-dégénérescence spinocérebelleuse rare (prévalence estimée : 2 à 10/100.000) génétiquement hétérogène dont le mode de transmission est généralement autosomique dominant mais peut être récessif ou lié à l’X.

Formes dominantes : 8 gènes dont SPG3 sur le chromosome 14 et SPG4 en 2p24-p21.

Forme récessive : 4 gènes dont SPG7

Forme liée à l’X : gènes PLP ou L1CAM en Xq-21-q22.

Sur base de la clinique, on distingue :

- formes pures : début insidieux, en général entre 4 et 20 ans, et caractérisé par des difficultés (parfois minimes) de la marche ; en outre : réflexes ostéotendineux exagérés, Babinski bilatéral. Après quelques années apparaissent des pieds creux, des troubles de la sensibilité profonde, des signes cérébelleux, des signes sphinctériens, une amyotrophie distale et des douleurs musculaires. Une dégénérescence pigmentaire de la rétine peut être associée.

- formes complexes : le tableau des formes pures est associé à d’autres atteintes neurologiques comme, par exemple :

1. une amyotrophie distale et une dégénérescence de la rétine : syndrome de Kjellin
2. une neuropathie périphérique sensitive : polyneuropathie sensorimotrice héréditaire type V (HMSN V)
3. une hydrocéphalie liée à l’X
4. une amyotrophie distale, une rétinopathie pigmentaire, un déficit mental avec microcéphalie et une ichtyose congénitale : syndrome de Sjögren-Larsson (chromosome17p11.2).

Le traitement est symptomatique : rééducation, antispasmodiques.

Implications anesthésiques: 

éviter la succinylcholine: quelques cas de sensibilité accrue aux hypnotiques (BIS) et aux curares non-dépolarisants ont été publiés; quelques cas de blocs rachidien et péridural ont été décrits en obstétrique.

Références : 

• McTiernan C, Haagenvik B. 
  Strümpell’s disease i a patient presenting for Cesarean section. 
  Can J Anesth 1999; 46: 6779-82.
• Thomas I, Thomas M, Scrutton M. 
  Spinal anaesthesia in a patient with hereditary spastic paraplegia: case report and review of the literature.
  Int J Obst Anesth 2006; 15: 254-6.
• Deruddre S, Marie M, Benhamou D.
  Subarachnoid anesthesia for cesarean delivery in a parturient with Strumpell-Lorrain disease.
  Anesth Analg 2006 ; 102 : 1910-1.
• Ponsonnard S, Damon A, Gueye EM.
  Anaesthesia and orphan disease : management of a case of Strumpell-Lorrain disease and review of the literature.
  Eur J Anaesthesiol 2017 ; 34 : 562-3.
• Yang PF, Links DJR, Petrovski J.
  Anesthetic considerations for Ivor-Lewis esophagectomy in a patient with hereditary spastic paraplegia: a case report.
  A&A Practice 2018; 11: 296-8.

Mise-à-jour  décembre 2018