Maladies héréditaires des canaux ioniques à Na, Cl ou Ca (ou chanellopathies). Ces maladies sont actuellement classifiées en fonction de la kaliémie qui y est associée au moment de l'accès de paralysie musculaire: 

• Paralysie familiale hypokaliémique (maladie de Westphall) : transmission autosomique dominante. Type 1 [MIM 170 400]: mutation du gène CACN1AS (1q31-q32) qui code la sous-unité á1 du récepteur de la dihydropyridine au niveau du canal Ca++ du muscle. Type 2 [MIM 613 345]: mutation du gène SCNA4 (17q23.3) qui code la sous-unité á du canal Nav1.4 du muscle. Certains cas sont dus à une mutation du gène ATP1A2 (1q23.2) ou du gène KCNE3 (11p13.4) [MIM 170 400] qui code le canal K voltage dépendant Isk.  L’accès de paralysie flasque souvent asymétrique dure de quelques heures à quelques jours. Les muscles oculomoteurs, de la déglutition et le diaphragme sont épargnés. L’hypokaliémie est importante et peut entraîner un risque vital par troubles du rythme cardiaque. La crise peut être provoquée par le stress, le froid, un repas riche en glucides, une infection, le travail de l‘accouchement ou le repos après un exercice. Un cas documenté de crise clinique d’hyperthermie maligne avec réponse équivoque aux tests de contraction musculaire a été rapporté : il se pourrait qu’il s’agisse d’une crise hypermétabolique due à une dysrégulation du métabolisme intramusculaire du Ca ou d’une mutation associée du gène RYR1. Traitement chronique: acétazolamide (seulement en cas de type 1 car ce traitement peut entraîner une hypokaliémie en cas de type 2), suppléments oraux de K.

• Paralysie familiale hyperkaliémique [MIM 170 500] (maladie de Gamstorp, adynamie épisodique de Gamstorp): transmission autosomique dominante ; mutation du gène SCN4A (17q13.1-q13.3) qui code la sous-unité á du canal Nav1.4 du muscle. Début dans la petite enfance sous forme d’accès de faiblesse musculaire au repos suite à un exercice. L'accès de paralysie dure de quelques minutes à quelques heures ; il est en général localisé à un groupe de muscles au repos après un effort.  La crise peut être enrayée si le patient met les muscles en mouvement quand il ressent des signes prémonitoires (acroparesthésies). Il peut y avoir une dysphagie et une faiblesse respiratoire mais les muscles oculomoteurs sont épargnés. La kaliémie augmente rapidement au cours de la crise qui est déclenchée par le froid, l’hypoglycémie (jeûne prolongé), le stress. Cette affection est parfois associée (45 %) à des phénomènes myotoniques (voir paramyotonie congénitale) entre les accès de paralysie.

• Paralysie familiale normokaliémique [MIM 170 600] (paralysie périodique type 3) : il pourrait s'agir d'une variante de la forme hyperkaliémique dont les accès sont plus longs.

Implications anesthésiques: 

éviter l’hypothermie et le contact avec des objets froids ; éviter le stress ; éviter la succinylcholine; surveillance stricte de l’ECG à la recherche de signes d’hyper- ou d’hypokaliémie. 

1)        en cas de forme hypokaliémique : éviter l’apport de glucose et les agents β-adrénergiques, et prévoir des suppléments de K en périopératoire ; faible risque d'hyperthermie maligne ou de crise hypermétabolique.

2)        en cas de forme hyper- ou normokaliémique : éviter un jeûne prolongé (perfusion glucosée dès le début du jeûne préopératoire) et les apports de K ; une déplétion préopératoire en K (diurétiques) peut être utile. Ne pas interrompre les diurétiques en préopératoire. Surveillance du taux plasmatique de K : le seuil « paralysant » est souvent dans les limites de la normale.  

Etant donné que les muscles faciaux sont souvent épargnés par les crises de paralysie, il est recommandé de monitorer la curarisation à ce niveau. Eviter la succinylcholine qui peut provoquer une contracture généralisée suivie d’une paralysie prolongée, 

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Mise-à-jour mars 2025